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MINERVA PNEUMOLOGICA

Rivista sulle Malattie dell’Apparato Respiratorio


Official Journal of the Italian Society of Thoracic Endoscopy
Indexed/Abstracted in: EMBASE, Scopus, Emerging Sources Citation Index


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  TRATTAMENTO DELLA MALATTIA RESPIRATORIA


Minerva Pneumologica 2013 June-September;52(2-3):89-110

lingua: Inglese

Aggiornamento nella gestione della fibrosi cistica

Castro M. C. S., Firmida M. C., Taulois M. M., Lopes A. J.

Pulmonology Department State University of Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brazil


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La fibrosi cistica (FC) è la malattia genetica autosomica recessiva più comune tra le popolazioni caucasiche. FC presenta una particolare affinità per il sistema respiratorio e digerente, e le sue manifestazioni cliniche sono caratterizzate da ostruzione polmonare cronica e suppurativa e disturbi gastrointestinali da malassorbimento. Anche se FC è classicamente conosciuto come una malattia letale, con pazienti non sopravvivere fino all’età adulta, molti progressi negli ultimi decenni sono cambiate drasticamente tale prospettiva. Il trattamento si basa su misure per combattere ostruzione delle vie aeree, infiammazione e infezione, oltre a garantire la nutrizione soddisfacente. Il trattamento intensivo a seguito di un approccio multidisciplinare e l’uso giudizioso della vasta portata delle risorse terapeutiche disponibili hanno contribuito alla progressione FC ritardata e permettersi il trattamento tempestivo delle complicanze, con un conseguente notevole aumento della sopravvivenza del paziente e la qualità della vita. Misure per migliorare la clearance mucociliare e la ventilazione polmonare, compresa la terapia fisica respiratoria, sono tra i pilastri del trattamento. Gli antibiotici sono utilizzati principalmente nelle seguenti tre circostanze: al momento l’identificazione iniziale di un microrganismo (eliminazione), il trattamento di mantenimento, e le riacutizzazioni. Oltre agli antibiotici, altre possibilità terapeutiche sono state sviluppate per combattere microrganismi, inclusi gamma-globulina iperimmune G e un anticorpo ricombinante umano. Farmaci che sono correttori e potenziatori dell’attività di FC regolatore della conduttanza transmembrana sono attualmente in fase di sviluppo e test. Attualmente, il trapianto di polmone è uno strumento importante per migliorare la speranza di vita dei pazienti e la qualità della vita nei casi con coinvolgimento polmonare grave.

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