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MINERVA PNEUMOLOGICA

Rivista sulle Malattie dell’Apparato Respiratorio


Official Journal of the Italian Society of Thoracic Endoscopy
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Minerva Pneumologica 2010 March;49(1):73-82

Copyright © 2010 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Gestione della fibrosi polmonare idiopatica.

Amlani S. 1, Richeldi L. 2, Kolb M. R. J. 1,3

1 Department of Medicine, McMaster University, St. Joseph’s Healthcare, Firestone Institute for Respiratory Health, Hamilton, ON, Canada
2 Center for Rare Lung Disease (MaRP), University of Modena and Reggio Emilia, Modena, Italy
3 Department of Pathology and Molecular Medicine, Center for Gene Therapeutics, Hamilton, ON, Canada


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La fibrosi polmonare idiopatica (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) è una malattia respiratoria progressiva debilitante con prognosi sfavorevole. La gestione clinica della IPF è difficile e le terapie a disposizione non sono efficaci. I progressi delle tecniche radiografiche hanno reso la HRCT uno strumento clinico altamente specifico e affidabile, che permette di stabilire una diagnosi nella maggior parte dei casi senza la necessità di una biopsia. Ricerche recenti hanno mostrato che la IPF, che inizialmente è stata creduta essere un disordine cronico infiammatorio, è probabilmente il risultato della guarigione aberrante di una ferita. Sono stati identificati molti nuovi target di trattamento e nuovi composti che si propongono come titolari di future promesse per i pazienti affetti da questa patologia. Questa rassegna riassume le caratteristiche chiave della IPF, sia quelle ben conosciute che quelle identificate dai recenti progressi nella ricerca, che aiuteranno la gestione dei pazienti nella quotidiana pratica clinica.

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