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Rivista sulle Malattie dell’Apparato Respiratorio


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Minerva Pneumologica 2008 March;47(1):17-29

Copyright © 2008 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Fibrosi polmonare idopatica: storia naturale e attuali approcci terapeutici

Poston J. T., Noth I.

Section of Pulmonary and Critical Care Medicine Department of Medicine Biological Sciences Division The University of Chicago, Chicago, IL, USA


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La fibrosi polmonare idiopatica (FPI) è una delle più comuni polmoniti interstiziali idiopatiche. L’incidenza e la prevalenza di questa devastante patologia sono in aumento. Sebbene essa sia stata descritta decenni fa, è recente la sua definizione precisa con criteri clinici, radiografici e istopatologici. Una più dettagliata caratterizzazione della malattia ne ha consentito un’accurata osservazione e una migliore comprensione della storia naturale. Mentre la fibrosi progressiva resta una pietra miliare della FPI, cresce la conoscenza dell’esacerbazione acuta con un precipitoso declino nella funzione polmonare nel periodo di giorni o settimane, che aumenta notevolmente morbilità e mortalità. I pazienti con FPI presentano anche un’elevata morbilità e mortalità attribuibili a condizioni co-morbose quali cardiopatia ischemica, malattia da reflusso gastroesofageo, carcinoma del polmone e ipertensione arteriosa polmonare. La gestione della FPI è particolarmente difficile. È infatti particolarmente difficoltoso ottenere nei pazienti un rallentamento della progressione della malattia, il controllo dei sintomi, una migliorata qualità di vita e gestirli nel corso di un processo patologico in ultima analisi fatale. La terapia medica della FPI è stata finora insoddisfacente e nessuna terapia si è dimostrata in grado di migliorare la sopravvivenza dei pazienti. Tuttavia, nell’ultimo decennio, si è osservato un rifiorire di studi clinici con nuove terapie, molti dei quali sono attualmente in corso. Il trapianto di polmone è l’unica terapia che ha dimostrato un beneficio in termini di sopravvivenza. Pertanto, un precoce riferimento a un centro trapiantologico dovrebbe essere considerato in tutti i pazienti affetti da FPI.

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