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ULTIMO FASCICOLOMINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile

Indexed/Abstracted in: CAB, EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
Impact Factor 0,532

Periodicità: Bimestrale

ISSN 0026-4946

Online ISSN 1827-1715

 

Minerva Pediatrica 2014 Febbraio;66(1):89-93

 CASI CLINICI

Utilità del neuroimaging per monitorare l’attività patologica nella sclerodermia lineare “a colpo di sciabola”

Chini L. 1, Orlacchio A. 2, Silenzi R. 1, Della Gatta F. 2, Iannini R. 1, Monteferrario E. 1, Spano S. 2, Guarino M. 3, Moschese V. 1, Simonetti G. 2

1 Pediatric Allergology and Immunology Department Tor Vergata Hospital Tor Vergata University, Rome, Italy;
2 Radiology Department University Hospital of Tor Vergata, Rome, Italy;
3 Rheumatology Department Tor Vergata Hospital, Tor Vergata University, Rome, Italy

La sclerodermia è un gruppo di rari disturbi cronici del tessuto connettivo caratterizzati dall’accumulo di collagene che causa l’indurimento del tessuto con conseguente fibrosi. Il coinvolgimento cutaneo è più frequente, sebbene possano essere compromessi anche numerosi organi interni (cuore, polmoni, fegato ecc.). Nell’infanzia, la sclerodermia giovanile localizzata (juvenile localized scleroderma, JLS) è osservata sempre più spesso; in tale sottotipo le lesioni cutanee predominano frequentemente a livello degli arti ma anche del volto e del cuoio capelluto; in tal caso ci si riferisce alla sclerodermia “ a colpo di sciabola” (en coup de sabre scleroderma, ECDS). Le anomalie neurologiche sono state descritte in associazione alla ECDS come effetto del progressivo coinvolgimento del cuoio capelluto e dei tessuti sottostanti. Attualmente, non esistono biomarkers convalidati per valutare l’evoluzione della malattia; pertanto, la diagnosi di coinvolgimento del sistema nervoso centrale (SNC) è effettuata spesso quando i pazienti sono già sintomatici. Descriviamo il caso di una bambina di 5 anni, con diagnosi di ECDS caratterizzata dalla tipica lesione del cuoio capelluto, con un lieve abbassamento della diploe sottostante. In questo caso, l’esame radiologico è stato essenziale per valutare il grado di progressione delle lesioni della cute e dei tessuti molli e per chiarire il giusto approccio terapeutico. In bambini selezionati con JLS, sia l’imaging a risonanza magnetica sia la tomografia computerizzata con ricostruzione tridimensionale rappresentano un’utile strumento per monitorare l’evoluzione della malattia e supportare le scelte terapeutiche.

lingua: Inglese


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