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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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CASI CLINICI  


Minerva Pediatrica 2013 Dicembre;65(6):673-6

lingua: Italiano

Craniofaringioma in età pediatrica: importanza di un approccio multidisciplinare e strategie terapeutiche nel trattamento delle forme recidivanti

Fiorito C. M. M. 1, Giglione E. 1, Bellone S. 1, Peretta P. 2, Bertin D. 3, Basso M. E. 3, Bona G. 1

1 Clinica Pediatrica Università del Piemonte Orientale “A. Avogadro” Novara, Italia;
2 Divisione di Neurochirurgia dell’OIRM Torino, Italia;
3 S.C. Oncoematologia e Centro Trapianti dell’OIRM, Torino, Italia


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Il craniofaringioma è un tumore benigno intracranico non gliale derivato da una malformazione del tessuto embrionale. Rappresenta approssimativamente il 6-9% dei tumori cerebrali in età pediatrica. Si sviluppa in prossimità del nervo ottico, dell’adenoipofisi e dell’ipotalamo. La varietà istologica più frequente in età pediatrica è quella adamantinomatosa. La sintomatologia iniziale è quella da ipertensione endocranica: cefalea e nausea, seguita poi da disturbi visivi, deficit ormonali quali alterazioni della secrezione di GH, gonadotropine, ACTH e TSH e diabete insipido centrale. Presentiamo il caso clinico di M.D., di 5aa, che presenta segni di Sindrome da ipertensione endocranica: gli accertamenti neuroradiologici pongono diagnosi di Craniofaringioma adamantinomatoso per cui il bambino viene sottoposto a chirurgia di asportazione sub-totale della lesione e a trattamento radiochirurgico. Nel decorso della patologia sviluppa deficit visivo, diabete insipido, ipocorticosurrenalismo e ipotiroidismo secondari per cui intraprende terapia con Desmopressina (Minirin), cortone acetato ed Eutirox. Visto il fallimento delle terapie precedenti, si decide di sottoporre il bambino a chemioterapia con Cisplatino (30 mg/mq/die) ed Etoposide (150mg/mq/die). A distanza di circa un anno dal termine dell’ultimo ciclo chemioterapico si ha nuovo riscontro di progressione della lesione con comparsa di cefalea ingravescente e vomito in ortostatismo. Alla TAC si rileva dilatazione del III ventricolo e il paziente viene sottoposto ad intervento di craniotomia. Questo caso clinico sottolinea le difficoltà terapeutiche delle forme di craniofaringioma non aggredibili chirurgicamente in modo radicale e ribadisce la necessità di effettuare nuovi studi sull’efficacia della chemioterapia sistemica come modalità di trattamento sperimentale opzionale per i casi più resistenti.

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