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ULTIMO FASCICOLOMINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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ARTICOLI ORIGINALI  


Minerva Pediatrica 2013 Agosto;65(4):371-81

lingua: Italiano

Unidentified bright objects: evoluzione neuroradiologica delle lesioni e correlazioni neuropsichiatriche in pazienti pediatrici affetti da neurofibromatosi tipo 1

Bassi B. 1, Vannelli S. 2, Giraudo M. C. 1, Burdino E. 1, Rigardetto R. 1

1 Sezione di Neuropsichiatria Infantile, Dipartimento di Scienze Pediatriche e dell’Adolescenza, Università degli Studi di Torino, Torino, Italia;
2 Struttura Semplice di Auxologia, Ospedale Infantile Regina Margherita, Torino, Italia


PDF  ESTRATTI


Obiettivo. La neurofibromatosi tipo 1 (NF1) è una patologia neurocutanea autosomica dominante. Nel 40-70% dei casi sono descritti segnali di iperintensità alla RM, chiamati unidentified bright objects (UBO). La patogenesi degli UBOs sembra legata ad un processo edematoso dovuto ad alcune modificazioni vascolari e delle cellule mieliniche. La loro correlazione con i disturbi clinici è ancora discussa. Il presente studio analizza la correlazione tra gli UBOs e l’outcome neuropsichiatrico globale, ne osserva l’evoluzione a lungo termine attraverso il confronto delle RM encefaliche e considera l’utilità di includere la RM tra gli accertamenti precoci della NF1.
Metodi. Sono stati inclusi 100 pazienti (età 2-18 anni) affetti da NF1. È stato proposto un questionario anamnestico ai genitori, eseguito ai bambini l’EON secondo Touwen e sono state analizzate le RM encefaliche effettuate negli anni.
Risultati. Nel 72% dei casi sono stati rilevati UBOs all’ultima RM. È stato osservatoche gli UBOs tendono a ridursi nel tempo ed in alcuni casi a scomparire in età pre-adolescenziale. Sono risultate significative le correlazioni tra UBOs e disturbi minori della funzione motoria (P=0,004) e tra UBOs e deficit cognitivi (P=0,016). Il 79,62% dei pazienti è seguito dallo specialista in neuropsichiatria infantile, dato correlato in modo significativo (P=0,027) con la alterazioni alla RM.
Conclusioni. Considerata la correlazione tra UBOs, disturbi neurologici, cognitivi e comportamentali, proponiamo sia inserita nel protocollo diagnostico la RM encefalica a partire dai 3 anni compiuti in quanto le aree T2H possono essere considerate predittive per un disturbo neuropsichiatrico.

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