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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


Indexed/Abstracted in: CAB, EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
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  ONCOLOGIA PEDIATRICA


Minerva Pediatrica 2013 April;65(2):125-48

lingua: Inglese

Controversie nell‘osteosarcoma infantile

Bielack S. 1, 2, Kempf-Bielack B. 1, Von Kalle T. 3, Schwarz R. 4, Wirth T. 5, Kager L. 6, Whelan J. 7

1 Departments of Oncology,, Hematology, Immunology, General Pediatrics, Gastroenterology, Rheumatology, Klinikum Stuttgart, Olgahospital, Pediatrics 5, Stuttgart, Germany;
2 Department of Pediatric Hematology and Oncology, University Children`s Hospital Muenster, Muenster, Germany;
3 Department of Pediatric Radiology, Klinikum Stuttgart, Olgahospital, Stuttgart, Germany;
4 Department of Radiation Oncology, Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany;
5 Department of Orthopedics, Klinikum Stuttgart, Olgahospital, Stuttgart, Germany;
6 Department of Pediatrics, St. Anna Children’s Hospital, Medical University Vienna, Vienna, Austria;
7 Department of Oncology, University College Hospital, London, UK


FULL TEXT  


L‘osteosarcoma, il cancro osseo più frequente nei pazienti pediatrici e adolescenti, conduce quasi sempre al decesso a causa della malattia metastatica polmonare, a meno che non venga trattato mediante la chirurgia e un‘efficace polichemioterapia. L‘imaging del tumore primitivo viene effettuato mediante raggi X e mediante imaging a risonanza magnetica. L‘imaging del torace viene realizzato mediante tomografia computerizzata, ma restano ancora numerose domande irrisolte sull‘interpretazione dei riscontri piccoli e aspecifici e sulla loro gestione. La diagnosi deve essere confermata da una biopsia eseguita nella corretta posizione. La chemioterapia è generalmente iniziata prima della chirurgia definitiva. Il trattamento in genere include metotressato, doxorubicina e cisplatino ad alte dosi, con alcuni regimi che includono anche ifosfamide. Mentre le resezioni con conservazione degli arti sono divenute lo standard dopo il completamento della crescita scheletrica, la ricostruzione nei bambini in fase di sviluppo pone sfide maggiori. L‘utilizzo di endoprotesi moderne ed espandibili, ma anche della giroplastica e persino dell‘amputazione possono essere tutte valide alternative in casi selezionati. La risposta istologica alla chemioterapia primaria-preoperatoria è stata identificata come un importante fattore prognostico. Diversi metodi di imaging possono contribuire a predire la risposta tumorale alla chemioterapia preoperatoria, anche se ciascuno presenta dei limiti. I risultati dello studio randomizzato EURAMOS-1, valutante se la modifica del trattamento postoperatorio in base all‘ampiezza della risposta migliori i risultati, devono ancora essere pubblicati. Il dibattito se gli agenti biologici o le terapie a bersaglio molecolare aggiunti alla chemioterapia possano migliorare gli esiti è tuttora in corso. Il follow-up per rilevare gli effetti tardivi del trattamento e le ricomparse dell‘osteosarcoma deve essere proseguito per numerosi decenni.

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