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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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STORIA DELLA MEDICINA  


Minerva Pediatrica 2013 February;65(1):111-9

lingua: Italiano

La malattia di Macciotta e la biografia di Giuseppe Macciotta

Farnetani F. 1, Farnetani I. 1, 2

1 Collaborators of the Istituto dell’Enciclopedia Italiana “Treccani”, Rome, Italy;
2 Department of Neuroscience, University of Milano-Bicocca, Milan, Italy


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Giuseppe Macciotta diresse la Clinica pediatrica di Cagliari Si dedicò allo studio della patologia presente in Sardegna e nel bacino del Mediterraneo. Nel 40 descrisse una variante della β talassemia omozigote che presentava insorgenza più precoce e un decorso più tumultuoso. Definì questa variante eritroblastosi sub-cronica chiamata da alcuni malattia di Macciotta. L’eritroblastosi subcronica era caratterizzata da una manifestazione rispetto alla malattia di Cooley, in genere all’inizio del secondo trimestre di vita, con decorso medio tra i 5 e i 10 mesi e esito fatale. Il quadro era dominato da una maggior iperemolisi, eritroblastemia, eritroblastosi midollare e iperbilirubinemia. Il decorso rapido della malattia non lasciava nemmeno il tempo di danneggiare lo scheletro facendo formare le tipiche alterazioni scheletriche e la cardiomegalia. Negli anni successivi fu attuata la terapia trasfusionale, razionale e precoce che permise di interrompere il decorso ingravescente della malattia per cui la sintomatologia si interrompeva prima che si potessero manifestare quadri di gravità più o meno intensa.

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