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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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  CARDIOLOGIA PEDIATRICA


Minerva Pediatrica 2012 October;64(5):461-70

lingua: Inglese

Tetralogia di Fallot: dalla diagnosi fetale alla correzione chirurgica

Monaco M., Williams I.

Division of Cardiology, Department of Pediatrics, Morgan Stanley Children’s Hospital, Columbia University College of Physicians and Surgeons, New York, NY, USA


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La tetralogia di Fallot è una delle forme più diffuse di cardiopatia congenita cianogena. La diagnosi è composta di quattro principali caratteristiche anatomiche: ampio difetto del setto ventricolare (malallineamento anteriore), aorta a cavaliere, ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro e ipertrofia ventricolare destra. Il perfezionamento dello screening fetale e l’ecocardiografia hanno favorito un aumento nella diagnosi prenatale. La diagnosi prenatale, unita al riconoscimento di anomalie extracardiache e genetiche, inclusa la delezione 22q11, definisce il contesto per il counselling prenatale e può aiutare a predire il decorso postnatale e la riparazione chirurgica. Dopo la nascita, il grado di cianosi e la presenza di altre anomalie cardiache ed extracardiache dirigeranno la tempistica della riparazione chirurgica. La riparazione chirurgica completa nel primo anno di vita, prima o dopo una procedura palliativa, costituisce il pilastro della terapia. La nostra comprensione delle conseguenze degli interventi chirurgici eseguiti in passato e degli effetti nocivi dell’insufficienza polmonare prolungata nel tempo ha condotto a nuove tecniche chirurgiche e interventistiche. La tetralogia di Fallot è una patologia permanente che richiede un accurato follow-up in età adulta con il potenziale di eseguire procedure interventistiche e chirurgiche aggiuntive in età avanzata.

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