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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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CASI CLINICI  


Minerva Pediatrica 2012 April;64(2):251-6

Copyright © 2012 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Un caso di lupus neonatale con blocco atrioventricolare congenito da madre con anticorpi antiRo/SS-A

De Leonibus C. 1, Lembo C. 1, Giliberti P. 1, Rojo S. 1, Foglia M. C. 2, Giordano L. 1, Fratta A. 1

1 Divisione di Neonatologia e Terapia Intensiva Neonatale, A.O.R.N. “V. Monaldi”, Napoli, Italia; 2 Laboratorio di Patologia Clinica e Microbiologia, A.O.R.N. “A. Cardarelli”, Napoli, Italia


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Il lupus eritematoso neonatale (LEN) è una patologia causata dal passaggio transplacentare di anticorpi antinucleari di origine materna rivolti verso antigeni nucleari estraibili (ENA), in particolare gli anti-Ro/SS-A e gli anti-La/SS-B. Il LEN si manifesta specialmente nei nati da madri affette da malattie autoimmuni e si presenta con lesioni cutanee eritematose di aspetto anulare policiclico lievemente desquamanti con prevalente localizzazione al volto, alterazioni ematologiche ed epatiche e solo nel 2% dei casi con lesioni extracutanee a carico del cuore con blocco completo della conduzione atrioventricolare. Gli autori presentano un caso di LEN caratterizzato dalla presenza alla nascita di blocco atrioventricolare isolato e fibroelastosi endocardica in assenza di lesioni cutanee in una bimba nata pretermine da madre asintomatica, con positività degli anticorpi ANA (antinuclear antibodies) ed ENA (antiextractable nuclear antigen) e con precedente gravidanza esitata in aborto spontaneo alla 5a settimana di gestazione.

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