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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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  NEFROLOGIA PEDIATRICA


Minerva Pediatrica 2012 Aprile;64(2):135-43

lingua: Inglese

Nuove strategie terapeutiche nella sindrome nefrosica idiopatica

Ulinski T. 1, 2, Aoun B. 1

1 Department of Pediatric Nephrology, Armand-Trousseau Hospital, AP-HP, Paris, France;
2 University Pierre and Marie Curie, Paris 6, France


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La sindrome nefrosica idiopatica (SNI) è probabilmente dovuta a un fattore plasmatico di origine immunologica. Tale fattore circolante interagisce probabilmente con la barriera di filtrazione glomerulare ed è responsabile della proteinuria massiva. La maggior parte dei pazienti rispondono agli steroidi. Tuttavia, una notevole percentuale di bambini manifesta un decorso steroido-dipendente. In tali casi, le strategie terapeutiche classiche sono quelle con ciclosporina A (CyA) e ciclofosfamide (CyP) ma una specifica tossicità limita l’utilizzo di tali farmaci. Il micofenolato mofetile (MMF) è un inibitore dell’inosina monofosfato deidrogenasi e quindi della sintesi purinica de novo. Studi clinici hanno dimostrato l’efficacia del MMF sia nella sindrome nefrosica steroido-dipendente sia in bambini con nefrotossicità dovuta a un prolungato trattamento con CyA. Mentre quella con MMF è una strategia ben consolidata contro la dipendenza da steroidi, il rituximab (RTX) è emerso quale nuova opzione terapeutica in caso di dipendenza da inibitore della calcineurina. La mancata aderenza alla terapia steroidea può essere responsabile di molteplici recidive ed essere erroneamente interpretata come dipendenza da steroidi, conducendo quindi a un ingiustificato aumento del trattamento immunosoppressivo. Il triamcinolone acetonide, uno steroide a lunga durata d’azione per iniezione intramuscolo, può sostituire il consueto trattamento orale con prednisone laddove si sospetti una mancata aderenza. Mentre il trattamento del decorso primario della SNI è ben consolidato, le forme steroido-dipendenti e steroido-resistenti rappresentano ancora una sfida per i nefrologi pediatrici. Sia un trattamento inadeguato con molteplici recidive e morbilità associata alla patologia o agli steroidi, sia un trattamento eccessivo con specifici effetti collaterali dei farmaci immunosoppressori possono avere gravi conseguenze per i pazienti. Il sottile confine tra effetti collaterali steroidei e potenziale nefrotossicità sottolinea la necessità di una gestione individualizzata nelle forme gravi di SNI.

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