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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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CASI CLINICI  


Minerva Pediatrica 2012 February;64(1):55-7

Copyright © 2012 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Lupus eritematoso e morbo di Wilson trattato con penicillamina: entità distinte o correlate?

Dell’Era L., Boati E., Nebbia G., Corona F.

Fondazione IRCCS Policlinico, Mangiagalli e Regina Elena, University of Milan, Milan, Italy


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Il lupus eritematoso sistemico (systemic lupus erythematosus, SLE) è stato segnalato come una complicanza nel trattamento con penicillamina del morbo di Wilson. Nonostante il lupus eritematoso farmaco-indotto (drug-induced lupus erythematosus, DILE) abbia alcune caratteristiche in comune con lo SLE, si tratta di due entità distinte. Riportiamo il caso di una ragazza cui, all’età di cinque anni, è stato diagnosticato il morbo di Wilson ed è stata sottoposta alla terapia con penicillamina. Otto anni dopo l’inizio della terapia, essa ha sviluppato proteinuria, considerata associata alla penicillamina. Due anni più tardi, ha sviluppato artrite ed eritema a farfalla, con risultati di laboratorio indicativi del lupus eritematoso. Inizialmente, a causa della nota associazione tra penicillamina e DILE, si è pensato che i suoi sintomi fossero associati a questo trattamento. In accordo a tale ipotesi, la paziente è stata inviata a un centro di reumatologia; l’acetato di zinco è stato sostituito alla penicillamina ed è stato avviato il trattamento dell’artrite con naprossene. Il conseguente decorso clinico e i risultati di laboratorio ci hanno portato a effettuare una diagnosi di SLE idiopatico. Una biopsia renale ha rilevato una notevole proliferazione mesangiocapillare con depositi sottoendoteliali (anse a fil di ferro) e duplicazione della membrana del basale glomerulare (nefrite lupica proliferativa globale diffusa con lesioni attive, classe IV-G [a]). In base alla nostra conoscenza, si tratta della prima segnalazione di un’associazione tra il morbo di Wilson e la SLE.

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