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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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  DERMATOLOGIA PEDIATRICA


Minerva Pediatrica 2011 August;63(4):305-18

Copyright © 2011 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Fibromatosi aggressive in età pediatrica: un nuovo approccio

Meazza C 1., Alaggio R. 2, Ferrari A. 1

1 Pediatric Oncology Unit. Fondazione IRCCS. Istituto Nazionale Tumori, Milan, Italy; 2 Pathology Department, University Hospital of Padua, Padua, Italy


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Il tumore desmoide, conosciuto anche con il nome di fibromatosi aggressiva (FA), è una patologia rara, caratterizzata dalla proliferazione monoclonale di cellule fibroblastiche all’interno di strutture muscolo-aponeurotiche. Tali tumori sono considerati a grado intermedio di malignità, ma hanno la peculiarità di essere localmente invasivi con alta tendenza alla recidiva locale. La modalità di trattamento della FA, che si basa sull’uso della chirurgia, radioterapia e/o trattamento sistemico, è cambiata nel corso degli anni. La chirurgia cosiddetta radicale, ossia con margini liberi da malattia, è sempre stata considerata il trattamento standard di questa patologia. La chirurgia marginale invece sembra essere associata a un aumentato rischio di recidiva locale. La chirurgia mutilante o condizionante grave danno funzionale e/o sintomi cronici è da evitarsi. La radioterapia postoperatoria sembrerebbe trovare qualche indicazione in caso di chirurgia marginale (il controllo locale della malattia sarebbe in tal modo simile a quello ottenuto con la chirurgia radicale) o come alternativa alla chirurgia mutilante in caso di malattia inoperabile. Va tuttavia sottolineato che la radioterapia è gravata da un alto rischio di complicanze. Il trattamento sistemico trova invece indicazione in caso di malattia localmente avanzata. Diversi sono i fattori di rischio indagati e correlabili a un aumentato rischio di recidiva locale: la giovane età, i tumori di grandi dimensioni, i tumori insorti ai cingoli, la sede intraddominale, la presenza di malattia sui margini chirurgici, e mutazioni attivanti la β-catenina. I lavori più recenti suggeriscono l’adozione di una nuova strategia terapeutica basata sull’attenta osservazione clinica e radiologica di questa patologia nel tempo, in considerazione della miglior conoscenza della storia naturale della FA, caratterizzata da lunghi periodi di malattia stabile o talora anche di regressione spontanea. Pertanto dovrebbero essere suscettibili di trattamento solo i casi caratterizzati da malattia sintomatica o comunque in progressione evolutiva.

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