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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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CASI CLINICI  ENDOCRINOLOGIA PEDIATRICA


Minerva Pediatrica 2011 Febbraio;63(1):61-5

lingua: Inglese

Recupero clinico completo di una mielinolisi pontina ed extrapontina centrale ad insorgenza tardiva in un bambino affetto da leucemia mieloblastica acuta

Yilmaz D. 1, Karapinar B. 2, Balkan C. 1, Ay Y. 2, Kavakli K. 1

1 Department of Pediatric Hematology, Ege University Faculty of Medicine, Bornova, Izmir, Turkey;
2 Pediatric Intensive Care Unit, Ege University Faculty of Medicine, Bornova, Izmir, Turkey


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La mielinolisi pontina centrale (MPC) è una patologia demielinizzante del ponte spesso associata alla demielinizzazione di aree extrapontine del sistema nervoso centrale. Essa si verifica tipicamente 0,5-7 giorni dopo un rapido incremento dei livelli sierici di Na in pazienti iponatriemici e può essere letale. Un bambino di 2,5 anni di età con una diagnosi di leucemia mieloblastica acuta ha sviluppato una neutropenia febbrile, diarrea, un’emorragia gastrointestinale seguite da aspergillosi polmonare. Inoltre, non poteva tollerare la nutrizione enterale. È stata impostata una terapia antibiotica ad ampio spettro e una terapia antifungina. Gli esami di laboratorio avevano evidenziato delle alterazioni elettrolitiche a decorso cronico, tra cui una iponatriemia, ipokaliemia e ipofosfatemia. Ventitre giorni dopo una rapida correzione dell’iponatriemia (16 mEq/l/24 h), egli ha manifestato una tetraparesi flaccida, disfagia, mutismo, un pattern respiratorio irregolare e la perdita del riflesso della tosse e della deglutizione. Una risonanza magnetica dell’encefalo aveva dimostrato una mielinolisi pontina ed extrapontina centrale. Per il paziente si è reso necessario un periodo di ventilazione meccanica e successivamente egli ha recuperato le sue funzioni neurologiche. Inoltre, ha completato il protocollo di chemioterapia ed è stato sottoposto a trapianto di cellule staminali emopoietiche. A distanza di 2,5 anni dall’episodio di MPC, il suo stato fisico e neurologico è assolutamente normale. La MPC è una patologia grave ma rara nei bambini con una sottostante patologia. In presenza di fattori etiologici multipli, essa può avere un’insorgenza tardiva e ottimi risultati possono essere ottenuti anche nelle presentazioni cliniche gravi con adeguato supporto intensivo.

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