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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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CASI CLINICI  DISORDINI BIPOLARI NEI BAMBINI E NEGLI ADOLESCENTI


Minerva Pediatrica 2008 February;60(1):129-33

Copyright © 2008 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Il germinoma: un raro tumore cerebrale causa di diabete insipido centrale in età infantile

Zanetta F. 1, Di Dio G. 1, Savastio S. 1, Saccagno A. 1, Petri A. 1, Bellone S. 1, Maghnie M. 2, Bona G. 1

1 Clinica Pediatrica Dipartimento di Scienze Mediche Università del Piemonte Orientale “A. Avogadro”, Novara, Italia 2 Dipartimento di Pediatria IRCCS Giannina Gaslini Università di Genova, Genova, Italia


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Il germinoma comprende il 7,8% dei tumori cerebrali primitivi in età pediatrica e rappresenta il 50-65% dei tumori intracranici a cellule germinali. Esso solitamente si manifesta come un’entità ben definita nella ghiandola pineale o nella regione soprasellare o in entrambe contemporaneamente, in genere entro le prime tre decadi di vita. La presentazione clinica di questi tumori dipende dalla loro localizzazione. I tumori della regione pineale esercitano in genere un effetto massa sulle strutture del mesencefalo dorsale, causando la classica sindrome di Parinaud, quelli della regione soprasellare sono tipicamente associati alla triade sintomatologica caratterizzata da diabete insipido, riduzione dell’acuità visiva e ipopituitarismo. In assenza di questi classici segni e sintomi, il germinoma può essere di difficile diagnosi. Presentiamo il caso clinico di M.F., di 8 anni, giunto presso l’ambulatorio di Endocrinologia e Auxologia della Clinica Pediatrica di Novara per poliuria e polidipsia. Il test dell’assestamento e il test con desmopressina (Minirin) hanno orientato verso la diagnosi di diabete insipido centrale. Le restanti funzioni antero-ipofisarie risultavano ancora nella norma. La risonanza magnetica nucleare (RMN) della sella turcica documentava mancata visualizzazione della regolare iperintensità di segnale della neuroipofisi. Il peduncolo ipofisario appariva intensamente ispessito nel terzo craniale. Il paziente veniva quindi dimesso con la diagnosi di diabete insipido centrale ed iniziava terapia sostitutiva con desmopressina (Minirin) compresse alla dose di 0,2 mg/die. Durante i successivi follow-up si è assistito alla comparsa di panipopituitarismo e riduzione della velocità di crescita. La ripetizione della RMN encefalo e del rachide ha evidenziato una lesione espansiva, bifocale, con aspetto disomogeneo e cistico priva di espansi a carico della colonna vertebrale, indirizzando verso la diagnosi di germinoma. Questo caso clinico sottolinea l’importanza di giungere precocemente alla diagnosi di diabete insipido centrale, per le importanti patologie che possono esserne causa e pone l’attenzione sulla necessità di seguire attentamente nel tempo questi pazienti.

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