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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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REVIEW  


Minerva Pediatrica 2007 April;59(2):129-35

Copyright © 2007 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Osteoporosi nei pazienti pediatrici con patologia neuromuscolare ed errori congeniti del metabolismo

Plotkin H. 1,2, Sueiro R. 1

1 Department of Pediatrics University of Nebraska Medical Center Omaha, NE, USA
2 Department of Orthopedic Surgery University of Nebraska Medical Center Omaha, NE, USA


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Sono stati rivisti gli effetti sull’osso della paralisi cerebrale, della distrofia muscolare di Duchenne e delle diverse patologie metaboliche descritti nella letteratura scientifica. I bambini colpiti da patologie neuromuscolari e da errori congeniti del metabolismo possono sviluppare osteoporosi. La stimolazione meccanica è fondamentale per il rafforzamento osseo e l’immobilizzazione rappresenta una causa ben nota di osteoporosi. La paralisi cerebrale rappresenta la causa più comune di disabilità in età pediatrica. La causa principale della bassa densità ossea nei bambini e negli adolescenti con paralisi cerebrale e distrofia muscolare è rappresentata dalla mancanza di attività fisica, anche se aspetti nutrizionali e trattamenti farmacologici possono contribuire al quadro clinico. Vengono consigliati programmi di stimolazione meccanica della struttura ossea, così come programmi nutrizionali. Il trattamento con bifosfonati evidenzia risultati promettenti in questa popolazione. Il termine “errori congeniti del metabolismo” comprende una lunga lista di difetti del metabolismo del trasporto degli aminoacidi e di quello dei peptidi, dei carboidrati, delle vitamine, dei minerali e degli acidi grassi. Altri disturbi comprendono errori del metabolismo energetico mitocondriale, problemi relativi alla biosintesi e alla degradazione di molecole complesse, difetti a carico dei neurotrasmettitori. In questi pazienti, la bassa densità ossea e le fratture possono essere conseguenza dell’immobilizzazione e della debolezza muscolare, ma possono anche derivare dai trattamenti (ad esempio steroidi, restrizioni dietetiche) e dalla malattia primitiva. L’adeguato controllo della malattia primitiva è fondamentale per prevenire i problemi ossei.

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