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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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ARTICOLI ORIGINALI  


Minerva Pediatrica 2007 Febbraio;59(1):13-21

lingua: Inglese

Neurofibromatosi tipo 1 e glioma delle vie ottiche: un lungo follow-up

Lama G. 1, Esposito Salsano M. 1, Grassia C. 1, Calabrese E. 1, Grassia M. G. 2, Bismuto R. 1, Melone M. A. B. 3, Russo S. 4, Scuotto A. 3

1 Department of Paediatrics Second University of Naples, Naples, Italy
2 Department of Mathematics and Statistics University of Naples Federico II, Naples, Italy
3 Department of Neurologic Sciences Second University of Naples, Naples, Italy
4 Department of Ophthalmology Second University of Naples, Naples, Italy


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Obiettivo. Gli astrocitomi e, in particolare i gliomi delle vie ottiche, sono le neoplasie intracraniche più frequenti nella neurofibromatosi tipo 1 (NF1). Lo scopo di questo studio è stato valutare la prevalenza e l’evoluzione del glioma delle vie ottiche in 200 pazienti in età pediatrica affetti da NF1 (122 di sesso maschile e 78 di sesso femminile, di età compresa tra 1 e 25 anni) seguiti con un follow-up medio di 6 anni.
Metodi. Tutti i bambini sono stati sottoposti a un accurato esame fisico, neurologico e oculistico. In 15 (7 di sesso maschile e 8 di sesso femminile) dei 200 pazienti esaminati (7,5%) è stato riscontrato un glioma delle vie ottiche.
Risultati. Nove bambini presentavano manifestazioni cliniche quali ipertensione endocranica, convulsioni, cefalea; 4 pazienti mostravano solo anomalie all’esame oculistico; 2 non avevano segni e/o sintomi. In tutti pazienti la diagnosi è stata conferamata con la risonanza magnetica nucleare encefalo. La sede del tumore era prechiasmatica in 3 casi, chiasmatica in 2, prechiasmatica e chiasmatica in 1, prechiasmatica, chiasmatica e postchiasmatica in 2, chiasmatica e postchiasmatica in 2, bilaterale in una bambina, e infine, un massivo interessamento delle intere vie ottiche era presente in altri 4 pazienti. Quattro pazienti hanno mostrato una parziale regressione spontanea delle dimensioni del glioma.
Conclusioni. Gli Autori sottolineano la necessità di un attento esame oculistico nei bambini affetti da NF1 per individuare precocemente la presenza del glioma e valutarne con attenzione l’evoluzione al fine di evitare sia gravi complicanze, sia terapie inutili.

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