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ULTIMO FASCICOLOMINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile

Indexed/Abstracted in: CAB, EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
Impact Factor 0,532

Periodicità: Bimestrale

ISSN 0026-4946

Online ISSN 1827-1715

 

Minerva Pediatrica 2006 Dicembre;58(6):571-4

 CASI CLINICI

Desensibilizzazione efficace in un caso di ipersensibilità alla desferrioxamina

Gülen F. 1, Demir E. 1, Tanaç R. 1, Aydinok Y. 2, Gulen H. 3, Yenigün A. 1, Can D. 1

1 Division of Allergy , Department of Pediatrics Faculty of Medicine, Ege University, Izmir, Turkey
2 Division of Haematology Department of Pediatrics Faculty of Medicine, Ege University, Izmir, Turkey
3 Division of Hematology Department of Pediatrics, Faculty of Medicine Celal Bayar University Manisa, Turkey

La talassemia major è una grave malattia emolitica cronica, che provoca un sovraccarico di ferro soprattutto a causa delle regolari emotrasfusioni necessarie. Il sovraccarico di ferro può portare a grave tossicità d’organo e persino a complicanze fatali, se l’escrezione del metallo non viene ottenuta con un agente chelante. Introdotta per la prima volta nel 1976 come trattamento per via sottocutanea della talassemia major, la desferrioxamina (DFO) ha sostanzialmente migliorato l’aspettativa di vita dei pazienti. Tuttavia, la DFO può provocare reazioni allergiche locali comprendenti arrossamento, prurito, dolore e gonfiore e, in rare occasioni, reazioni anafilattiche. Il meccanismo delle reazioni simil-anafilattiche non è chiaro. In questo lavoro viene presentato il caso di una bambina di 10 anni con talassemia major che aveva interrotto la terapia con DFO dopo comparsa di reazioni allergiche sistemiche con ipotensione, tachicardia, prurito e orticaria dovute al farmaco. Il livello delle IgE sieriche era normale, mentre le IgE specifiche e i test cutanei erano negativi. Il test intradermico ha evidenziato una reazione positiva alla DFO. La paziente è stata ricoverata in ospedale ed è stato iniziato un protocollo di desensibilizzazione con infusioni rapide sottocutanee per 15 min. Il protocollo è stato interrotto al 17° ciclo a causa della ricomparsa di reazione locale. La DFO è stata, quindi, ulteriormente diluita e la desensibilizzazione è ricominciata con dosaggio più basso e tempo di infusione più lungo. In seguito è stato aumentato il dosaggio della DFO e le diluizioni e i tempi di infusione sono stati diminuiti gradualmente. Grazie a questo programma di desensibilizzazione, la paziente potrebbe continuare in sicurezza la chelazione con DFO per 10 mesi.

lingua: Inglese


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