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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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CASI CLINICI  


Minerva Pediatrica 2006 Ottobre;58(5):491-4

lingua: Inglese

Weaning of epoprostenol in a small infant receiving concomitant bosentan for severe pulmonary arterial hypertension secondary to bronchopulmonary displasia

Rugolotto S. 1, Errico G. 2, Beghini R. 1, Ilic S. 2, Richelli C. 1, Padovani E. M. 1

1 Neonatal Intensive Care Unit Department of Pediatrics Ospedale Policlinico, Verona, Italy
2 Pediatric Cardiology Department of Pediatrics Ospedale Policlinico, Verona, Italy


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L’antagonismo per il recettore dell’endotelina è uno strumento terapeutico importante nel trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare. Il bosentan è stato il primo antagonista orale dei recettori dell’endotelina con meccanismo d’azione duplice in adulti della specie umana, ed è stato recentemente preso in considerazione anche per i bambini. Tuttavia, poco è noto circa l’impiego del bosentan in bambini di peso inferiore a 10 kg. Descriviamo l’impiego contemporaneo di bosentan e di epopostenolo in una lattante di 3,5 kg di peso, affetta da grave displasia broncopolmonare (bronchopulmonary dysplasia, BPD) e ipertensione arteriosa polmonare. A 5 mesi di vita, quando la piccola presentava ipertensione polmonare arteriosa subsistemica secondaria a grave BPD, veniva iniziato trattamento con ossigeno, digossina e diuretici. A 8 mesi di vita, a causa di grave ipertensione polmonare arteriosa non responsiva a ossigeno puro, ventilazione ad alta frequenza oscillatoria e ossido nitrico, veniva iniziato trattamento contemporaneo di epoprostenolo e bosentan. Il dosaggio del bosentan veniva poi raddoppiato a 9 mesi di vita, quando la ventilazione ad alta frequenza oscillatoria e l’ossido nitrico venivano lentamente sospesi per il miglioramento degli indici di ossigenazione. Regolari misurazioni ecocardiografiche della pressione ventricolare destra venivano registrate secondo il metodo del gradiente truspidale atrioventricolare. Un trattamento combinato di epoprostenolo e bosentan per 4 mesi riduceva la pressione ventricolare destra dal 68% al 40% del valore sistemico, fino alla sua normalizzazione a 11 mesi di vita. Infine, quando sia il bosentan sia l’epoprostenolo venivano sospesi e veniva iniziato il sildenafil, nuovamente veniva registrata grave ipertensione polmonare arteriosa. La piccola paziente moriva a 14 mesi di vita a causa di shock settico e ipossia refrattaria.

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