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MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


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CASI CLINICI  


Minerva Pediatrica 2006 June;58(3):305-9

Copyright © 2006 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Encefalomielite acuta disseminata. Descrizio-ne di un caso clinico pediatrico con ritenzione urinaria acuta

Doria Lamba L. 1, De Grandis E. 1, De Negri E. 1, Montaldi L. 1, Grosso P. 1, Marazzi M. G. 2, Rossi A. 3, Tuo P. 4

1 Unità Operativa di Neuropsichiatria Infantile Dipartimento di Neuroscienze Oftalmologia e Genetica Sezione di Neuroscienze dello Sviluppo Istituto G. Gaslini Università degli Studi di Genova, Genova
2 Unità Operativa Malattie Infettive Dipartimento di Pediatria Istituto G. Gaslini Università degli Studi di Genova, Genova
3 Servizio di Neuroradiologia Istituto G. Gaslini, Genova
4 Unità Terapia Intensiva Istituto G. Gaslini, Genova


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L’encefalomielite acuta disseminata (acute disseminated encephalomyelitis, ADEM) è un’encefalomielite demielinizzante postinfiammatoria immunomediata. L’esordio acuto è sovente monosintomatico, mentre nelle fasi successive la sintomatologia neurologica è multifocale e dipende dalla sede delle lesioni. Il dato più significativo per la diagnosi è rappresentato dalle aree di alterato segnale evidenziate dalla risonanza magnetica nucleare (RMN) dell’encefalo e del rachide. Sensibile alla terapia cortisonica, alle immunoglobuline e alla plasmaferesi, presenta decorso solitamente monofasico e benigno con remissione completa della sintomatologia clinica in 2-3 settimane e delle alterazioni neuroradiologiche entro 6 mesi. In questo lavoro viene presentato il caso di G.G., 14 anni, giunto in Pronto Soccorso per febbre e ritenzione urinaria acuta con esame neurologico normale. L’ecografia dell’apparato urinario e la cistografia minzionale erano nella norma; l’esplorazione elettrofisiologica dimostrava un modesto interessamento del sistema nervoso periferico e la RMN del rachide e dell’encefalo evidenziava diffuse aree di iperintensità suggestive di encefalopatia tipo ADEM. L’introduzione della terapia cortisonica portava in pochi giorni alla risoluzione della sintomatologia clinica. La normalizzazione delle immagini della RMN a distanza di 4 mesi dall’esordio e l’assenza di ricadute dimostrate dal follow-up clinico di 4 anni hanno permesso la diagnosi definitiva. I disturbi sfinterici sono frequentemente presenti nelle forme con coinvolgimento del midollo spinale, solitamente associati ad altra sintomatologia neurologica. La segnalazione di questo caso è interessante sia perché finora, a nostra conoscenza, la ritenzione urinaria acuta non è stata riportata nelle forme monosintomatiche, e sia per l’assenza di associata sintomatologia neurologica, nonostante l’evidenza di importanti alterazioni radiologiche encefalo-midollari.

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