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Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
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Minerva Pediatrica 2004 Febbraio;56(1):125-32

 SCHEDE DIAGNOSTICO-TERAPEUTICHE

Iperparatiroidismo

Tonini G., Tatò L., Rigon F., Radetti G., De Sanctis C., De Sanctis V., Buzi F., Bozzola M., Bona G., Bernasconi S.

L'iperparatiroidismo è una malattia caratterizzata dalla presenza di ipercalcemia con ipofosforemia conseguente ad aumentata secrezione di paratormone (PTH).
Può essere suddiviso in: a) primitivo, b) secondario, c) terziario (secondario refrattario).
L'iperparatiroidismo primitivo è piuttosto raro nel bambino, l'iperplasia è più frequente nelle prime età della vita (neonato e lattante), l'adenoma nel bambino.
La malattia può essere asintomatica, se la calcemia è più elevata (>12 e <13,5 mg/dl) sono presenti anoressia, astenia e stipsi ostinata, se è grave (>13,5 mg/dl) sono presenti anche nausea, vomito, poliuria per effetto osmotico con conseguente disidratazione e progressiva comparsa di letargia, stato stuporoso e coma. È presente un'osteopenia o un'osteite fibroso-cistica da aumentato riassorbimento osseo.
L'accrescimento staturo-ponderale del bambino è alterato sia per l'anoressia che per la disidratazione.
La diagnosi differenziale va posta con le cause iatrogene di ipercalcemia (eccessiva somministrazione di vitamina D, immobilizzazione protratta, ecc.) e l'ipercalcemia familiare idiopatica.
L'ipercalcemia, quando è particolarmente elevata (Ca >13,5-14 mg/dl), richiede un intervento urgente a causa degli effetti sul cuore, il sistema nervoso centrale, l'apparato gastrointestinale, il rene. Quattro sono i cardini del trattamento: idratazione, calciuresi, inibizione del riassorbimento del Ca osseo e trattamento della causa dell'iperparatiroidismo.
L'iperparatiroidismo secondario si riscontra in tutte quelle situazioni in cui è presente un'ipocalcemia cronica e in particolare nell'insufficienza renale cronica, nel rachitismo carenziale non trattato, nei malassorbimenti intestinali cronici, nelle malattie epatobiliari, nel rachitismo vitamina D dipendente tipo I e II, nell'acidosi tubulare o nella sindrome di Fanconi.
La forma terziaria è in pratica l'acquisizione di un'autonomia funzionale delle paratiroidi divenute ipertrofiche/iperplastiche per un'insufficienza renale cronica grave, non controllabile. Può essere anche di origine iatrogena da eccessivo apporto di fosforo inorganico nelle forme di rachitismo ipofosfatemico familiare, o in caso di deficit cronico di vitamina D.

lingua: Inglese, Italiano


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