Home > Riviste > Minerva Pediatrica > Fascicoli precedenti > Minerva Pediatrica 2001 August;53(4) > Minerva Pediatrica 2001 August;53(4):355-8

ULTIMO FASCICOLO
 

ARTICLE TOOLS

Estratti

MINERVA PEDIATRICA

Rivista di Pediatria, Neonatologia, Medicina dell’Adolescenza
e Neuropsichiatria Infantile


Indexed/Abstracted in: CAB, EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
Impact Factor 0,532


eTOC

 

CASI CLINICI  


Minerva Pediatrica 2001 August;53(4):355-8

lingua: Italiano

Sindrome da atresia delle vie biliari e malformazione splenica. Caso clinico

Saggiomo G., Tramontano A., Capobianco A., Gaglione G., Di Meglio D.


PDF  


L'atresia delle vie biliari (AVB) è una severa malformazione neonatale nella quale tutte le vie biliari extraepatiche o parte di esse sono assenti e sono sostituite da tessuto fibrosclerotico. Descritta per la prima volta da Thomson nel 1891, l'atresia delle vie biliari ha un'incidenza di 1: 10.000-15.000 nati vivi con lieve predominanza per il sesso femminile e nel 25% dei casi è associata ad altre malformazioni. Nel 1993, Davenport et al. hanno distinto tra i pazienti affetti da atresia delle vie biliari un sottogruppo in cui era presente malformazione splenica, individuando tale condizione con il termine di sindrome da atresia delle vie biliari e malformazione splenica (BASM). Le cause sia dell'atresia delle vie biliari che della BASM non sono tuttora ancora ben note e varie sono le ipotesi eziopatogenetiche. La terapia è chirurgica e prevede in un primo momento l'intervento di epatico-porto-enteroanastomosi su ansa defunzionalizzata alla Roux (Kasai), successivamente quello definitivo costituito dal trapianto di fegato.
Riportiamo il caso di un bambino giunto alla nostra osservazione con ittero, polipnea ed epatosplenomegalia ed i cui esami strumentali permisero di diagnosticare atresia delle vie biliari, fegato mediano, stomaco e milza a destra, polisplenia, atresia del tratto intraepatico della vena cava inferiore, presenza della vena cava superiore a sinistra che drenava nella porzione superiore sinistra dell'atrio comune. Inoltre, era presente apice cardiaco a destra, ampio DIA tipo atrio comune, ampio DIV, arco aortico destro.

inizio pagina

Publication History

Per citare questo articolo

Corresponding author e-mail