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MINERVA ORTOPEDICA E TRAUMATOLOGICA

Rivista di Ortopedia e Traumatologia


Official Journal of the Piedmontese-Ligurian-Lombard Society of Orthopedics and Traumatology
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CASI CLINICI  


Minerva Ortopedica e Traumatologica 2005 June;56(3):139-43

Copyright © 2005 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Malattia di Albers-Schonberg: manifestazioni cliniche e radiologiche e complicanza osteomielitica in 2 casi

Cussotti S. 1, Andreacchio A. 1, Ingrosso G. 1, Barale M. 1, Ghione M. 2

1 UAO Ortopedia e Traumatologia Ospedale Regina Margherita Azienda Ospedaliera OIRM-S. Anna, Torino 2 UAO Traumatologia CTO Azienda Ospedaliera CTO-Maria Adelaide-CRF, Torino


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L’osteopetrosi nota anche come malattia di Albers Schonberg dall’Autore che per primo la descrisse, rientra nel gruppo delle osteocondrodisplasie sclerosanti. Se ne riconoscono 3 forme, una maligna infantile e le altre due più tardive, a prognosi più favorevole. Della tipo II è stata recentemente mappata l’origine genetica (gene CLCN7). L’aspetto radiografico è del tutto caratteristico, dominato dall’osteosclerosi e dal rimaneggiamento della metafisi e della diafisi delle ossa lunghe con le deformità a clava e dei corpi vertebrali che assumono il tipico aspetto a «sandwich». Le complicanze, dovute alla sclerosi ossea, sono rappresentate dalla compressione dei nervi cranici, dalla talvolta severa anemizzazione e dall’osteomielite che colpisce prevalentemente il mascellare e il mandibolare con sequele necrotiche. Sono frequenti le fratture patologiche delle ossa lunghe legate alla perdita di elasticità.
Vengono descritti 2 casi tipici osservati. Nel primo alla frattura patologica del femore ha fatto seguito processo osteomielitico dello stesso risolto con trattamento chirurgico e terapia antibiotica. Il secondo presenta l’aspetto morfologico scheletrico tipico della malattia. Non si sono osservate le complicanze più gravi prima descritte in nessuno dei due casi.
Dalla revisione dei casi emerge l’importanza dell’approfondimento diagnostico mediante studio sistemico dello scheletro nel caso di ripetute fratture in età pediatrica, per giungere tempestivamente ad evidenziare i casi di osteopetrosi non essendo sempre descritta una chiara familiarità.

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