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Minerva Oftalmologica 2010 Giugno;52(2):83-6

lingua: Inglese

Incidenza dell’edema maculare cistoide nella Sindrome di Usher

Rossi S., Di Iorio V., De Benedictis A., Attanasio M., Testa F.

Dipartimento di Oftalmologia della Seconda Università di Napoli, Napoli, Italia


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Obiettivo. La Sindrome di Usher è una malattia ereditaria, caratterizzata da sordità neurosensoriale associata a retinite pigmentosa (RP), a trasmissione autosomica recessiva. Le principali complicanze oculari associate alla malattia sono la cataratta e l’edema maculare cistoide (EMC). Obiettivo del nostro studio è determinare l’incidenza dell’EMC in pazienti italiani affetti da Sindrome di Usher.
Metodi. Sono stati reclutati, presso il Centro Studi Retinopatie Ereditarie del Dipartimento di Oftalmo-logia della Seconda Università di Napoli, 223 pazienti con diagnosi clinica di Sindrome di Usher. I pazienti sono stati sottoposti ad un esame oftalmologico che comprendeva: misurazione dell’acuità visiva, esame del fondo oculare, esame del campo visivo, elettroretinogramma e tomografia a coerenza ottica (OCT).
Risultati. Dei 223 pazienti reclutati, 220 presentavano una forma tipica di RP caratterizzata da distrofia dell’epitelio pigmentato retinico (EPR) con accumuli di pigmento tipo osteoblasti e 3 pazienti una forma atipica. L’EMC è stato individuato nell’8% dei pazienti, in particolare si presentava in ambo gli occhi in 15 soggetti e nei restanti 3 in forma monolaterale.
Conclusioni. I risultati del nostro studio dimostrano che l’EMC è causa di riduzione dell’acuità visiva centrale nell’8% dei casi di Sindrome di Usher. In relazione ai dati da noi riportati e quelli presenti in letteratura è evidente che la percentuale dell’EMC in pazienti con Sindrome di Usher non è ancora definita del tutto e pertanto ulteriori studi saranno necessari al fine di identificare con maggiore precisione l’incidenza di tale complicanza.

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