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Rivista di Oftalmologia

Periodicità: Trimestrale

ISSN 0026-4903

 

Minerva Oftalmologica 2007 Settembre;49(3):127-30

 REVIEW

Sindrome di Adie

Minniti D., Palamara F.

Dipartimento delle Specialità Chirurgiche Sezione di Oftalmologia Policlinico “G. Martino” Università degli Studi di Messina, Messina

La sindrome di Adie è una malattia rara, nella quale sono coinvolte le fibre che innervano il muscolo sfintere della pupilla e il muscolo ciliare, per cui i riflessi pupillari e l’accomodazione sono compromessi; si ha inoltre l’assenza del riflesso fotomotore diretto e consensuale. Durante l’accomodazione la pupilla si restringe diventando più piccola di quella normale e impiegando un tempo maggiore per dilatarsi. Il quadro istologico si avvicina alla variante della sindrome di Creutzfeldt-Jakob, questa patologia causa una degenerazione del sistema nervoso centrale, senza provocare una reazione immune o infiammatoria, e si associa all’accumulo di una isoforma anomala della proteina dei prioni, le caratteristiche anatomiche delle lesioni sono molto simili tra loro; le sindromi sono quindi molteplici: malattia di Creutzfeldt-Jacob, Kuru, insonnia fatale, sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker, tutte correlate da un quadro morfologico caratterizzato da vacuolizzazione della corteccia e dei nuclei encefalici, con depositi intra- ed extra-cellulari di proteina prionica patologica. La grandezza dell’apertura pupillare dipende da due muscoli lisci antagonisti, il dilatatore e lo sfintere. Il muscolo dilatatore è situato nello strato anteriore del pigmento epiteliale dell’iride e, il suo tono aumenta in risposta all’attività del sistema nervoso simpatico. Il muscolo sfintere invece, è posto nello stroma irideo, la sua contrazione serve a restringere l’apertura pupillare e il suo tono si modifica in risposta a due tipi di stimoli fisiologici: il livello di illuminazione circostante della retina e la distanza visiva come facente parte della triade composta dall’accomodazione, dalla convergenza e ovviamente dalla miosi. Il test dei colliri e la pupillometria rappresentano un utile esame per saggiare le risposte pupillari. La sindrome di Adie presenta in letteratura un notevole numero di correlazioni con altre patologie emergenti, quali ad esempio l’encefalopatia spongiforme di Creutzfeldt-Jakob.

lingua: Italiano


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