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Minerva Medicolegale 2002 June;122(2): 95-106

Copyright © 2002 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Sindrome di Lyell. Nuove strategie terapeutiche ed implicazioni medico-legali

Cortellini M., Bollero D., Stella M., Magliacani G.


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La sindrome di Lyell o necrolisi tossica epidermica (TEN) è una rara patologia cutanea dalla prognosi infausta, a carattere esfoliativo, farmaco-indotta, che negli ultimi anni è stata sempre più trattata dai chirurghi plastici che si occupano di ustioni avendo una manifestazione clinica simile ad un'estesa ustione a spessore parziale.
Recentemente è stato dimostrato che la TEN è causata da un'alterazione del controllo dell'apoptosi dei cheratinociti, mediata dall'interazione tra recettori «suicidi» Fas posti sulla membrana di queste cellule ed il loro rispettivo ligando (Fas ligando: FasL or CD95L); l' iper-regolazione dell'espressione del Fas L è la chiave per la distruzione selettiva dei cheratinociti durante la TEN.
In passato molte terapie sistemiche sono state adottate nel tentativo di interrompere il distacco dermo-epidermico con risultati contrastanti senza migliorare significativamente la sopravvivenza dei pazienti ma recentemente è stata proposta una terapia basata sull'uso di immunoglobuline e.v. (IVIG) con eccellenti risultati preliminari.
Il potere terapeutico in questo caso è dovuto all'inibizione della morte dei cheratinociti Fas-mediata, attraverso anticorpi naturali bloccanti il Fas contenuti nelle preparazioni con immunoglobuline umane.
In questo articolo si riporta la nostra esperienza usando IVIG nel trattamento della sindrome di Lyell e si analizza la difficoltà nell'ambito medico-legale e giuridico di definire le corrette responsabilità del personale sanitario che ha impostato la terapia scatenante la sindrome.
La completa guarigione si è avuta mediamente in 12 giorni (range 7-17 giorni). Riguardo alle complicanze, 3 dei 7 sopravvissuti (8 pazienti trattati) hanno manifestato un'insufficienza respiratoria grave necessitando di supporto ventilatorio meccanico e 1 paziente un'insufficienza renale acuta trattata con cicli emo-dialitici.
Analizzando gli schemi terapeutici pre-sindrome, abbiamo riscontrato la difficoltà ad attribuire ad un farmaco la causa scatenante della malattia, visto che molti pazienti avevano terapie multiple, già in atto da lungo tempo. L'imprevedibilità della malattia, l'impossibilità di prevenzione pongono il medico che ha prescritto la terapia scatenante in una posizione di non imputabilità non potendo egli prevedere una reazione così violenta ad una scelta terapeutica finalizzata e mirata alle condizioni del paziente.

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