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MINERVA MEDICA

Rivista di Medicina Interna


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Minerva Medica 2007 December;98(6):731-47

lingua: Inglese

Il rene nella porpora trombotica trombocitopenica

Tsai H.-M.

Montefiore Medical Center and Albert Einstein College of Medicine Bronx, New York, NY USA


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Il rene viene comunemente colpito nella porpora trombotica tromcocitopenica (PTT), una patologia multisistemica caratterizzata da trombosi microvascolare dei capillari e delle arteriole. Tuttavia, a causa di differenze nei criteri diagnostici adottati, la frequenza e la gravità della disfunzione renale nella PTT rimangono controverse. Recenti studi indicano che un deficit severo di una proteasi che cliva il fattore von Willebrand, ADAMTS13, costituisce la principale causa della trombosi pisatrinica nella PTT. È ora pertanto possibile definire la PTT a livello molecolare. Fra i pazienti con PTT acquisita dovuta ad anticorpi inibitori della ADAMTS13, la disfunzione renale è in genere di grado lieve. Oliguria, sovraccarico di liquidi, ipertensione e necessità di supporto dialitico sono infrequenti. Quando una di queste complicanze si verifica, la diagnosi di PTT dovrebbe essere riesaminata, considerando la possibilità di un’altra causa per le complicanze in atto. In un paziente con PTT ereditaria, si può verificare insufficienza renale acuta. Tuttavia, la disfunzione renale è reversibile se i pazienti sono prontamente trattati con plasma per rifornirli di ADAMTS13. I pazienti con PTT, in particolare con la forma ereditaria, possono sviluppare insufficienza renale cronica. Questa complicanza può essere la conseguenza di ripetuti insulti o di trombosi conclamata o sublinica del rene, oppure può riconoscere una causa distinta. La terapia della PTT ereditaria dovrebbe essere tesa non solo a prevenire le esacerbazioni acute, ma anche a minimizzare il rischio di danno renale irreversibile.

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