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MINERVA MEDICA

Rivista di Medicina Interna


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Minerva Medica 2005 Giugno;96(3):187-206

lingua: Inglese, Italiano

La sindrome di Zollinger-Ellison. Diagnosi e terapia

Campana D., Piscitelli L., Mazzotta E., Bonora M., Serra C., Salomone L., Corinaldesi R., Tomassetti P.


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La sindrome di Zollinger-Ellison (Zollinger-Ellison syndrome, ZES) è caratterizzata da malattia ulcerosa peptica, severa diarrea e ipersecrezione acida gastrica, associata a tumore delle cellule insulari pancreatiche (gastrinoma).
La ZES è sporadica nel 62-80% dei casi, mentre, nel 20-38% dei casi, è associata a neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (multiple endocrine neoplasia type 1, MEN 1). La diagnosi di ZES è sicura quando, nei pazienti con stomaco intatto, la gastrina plasmatica è superiore a 1000 pg/mL e la secrezione acida basale è superiore a 15 mEq/h; nei pazienti gastrectomizzati, quando la secrezione acida basale è superiore a 5 mmEq/h o vi è una ipergastrinemia con pH inferiore a 2.
La terapia ha come obiettivo il controllo dell'ipersecrezione acida gastrica, dei sintomi e della crescita tumorale in caso di gastrinoma maligno. Gli inibitori di pompa protonica sono i farmaci antisecretori di prima scelta e possono essere somministrati ad alti dosaggi senza effetti collaterali.
Tutti i gastrinomi sporadici localizzati dovrebbero, se possibile, essere asportati chirurgicamente. Quando sono presenti metastasi epatiche il loro debulking migliora la sintomatologia e la sopravvivenza e facilita il trattamento medico. Al contrario è controverso l'approccio chirurgico nei gastrinomi associati a MEN 1.
Gli analoghi della somatostatina sono utili nel ridurre l'ipersecrezione acida gastrica, la gastrina sierica e le cellule enterocromaffini. I loro effetti antiproliferativi sono utilizzati nel trattamento delle metastasi epatiche. La chemioterapia e/o l'interferone sono indicati nei pazienti con una malattia in progressione mentre l'embolizzazione e la chemioembolizzazione sono efficaci nel controllo dei sintomi, sebbene non sembrino in grado di migliorare la sopravvivenza.

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