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MINERVA MEDICA

Rivista di Medicina Interna


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REVIEW  


Minerva Medica 2003 August;94(4):267-72

lingua: Inglese

Recent advances in diagnosis and treatment of pheochromocytoma

Veglio F., Morello F., Morra Di Cella S., Del Colle S., Rabbia F., Mulatero P.


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I feocromocitomi sono tumori di cellule cromaffini che producono catecolamine, causando ipertensione e sintomi di eccesso catecolaminergico. Possono essere benigni o maligni, sporadici o familiari. Sindromi genetiche associate al feocromocitoma sono la MEN II, la malattia di VHL e la neurofibromatosi di tipo I. In genere i feocromocitomi si sviluppano nella midollare surrenalica. Le manifestazioni cliniche includono l'ipertensione (che può essere intermittente, stabile o in forma di crisi ipertensive) e sintomi correlati all'eccesso di catecolamine come cefalea, palpitazioni e tachicardia, pallore, ansia e nervosismo, nausea, vomito, perdita di peso. Questa sindrome clinica può essere mimata anche da numerosi stati ipercinetici e iperadrenergici. Nel sospetto di un feocromocitoma, il primo passo diagnostico è rappresentato dal dosaggio plasmatico e urinario delle catecolamine e dei loro metaboliti (metanefrine). Anche la cromogranina A può essere utile. Il test di soppressione alla clonidina può servire a escludere altre condizioni che aumentano le catecolamine e le metanefrine. La localizzazione e la stadiazione del feocromocitoma si basa sulla RMN, che è più sensibile della TC, e sulla scintigrafia con 131I-MIBG. La migliore opzione terapeutica per il feocromocitoma è la chirurgia con approccio laparoscopico. Un trattamento medico pre, intra e postoperatorio appropriato è indispensabile. In sua assenza, la mortalità intraoperatoria raggiunge il 50%.

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