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MINERVA MEDICA

Rivista di Medicina Interna


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CASI CLINICI  


Minerva Medica 2001 June;92(3):177-206

lingua: Italiano

Sarcoma di Kaposi ipercheratosico con linfedema della gamba dopo prolungata terapia corticosteroidea per LES. Caso clinico e rassegna della letteratura

Fagone S., Cavaleri A., Camuto M., Iannello S., Belfiore F.


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Il sarcoma di Kaposi (SK) è una neoplasia maligna di origine vascolare ad eziologia virale, caratterizzata dalla comparsa di lesioni multiple iperpigmentate prevalentemente a livello cutaneo con edema ed ulcerazioni, ma con interessamento anche mucoso e/o viscerale. In questo lavoro, è stato descritto (alla luce della letteratura esistente) il caso clinico di una donna di 78 anni, giunta alla nostra osservazione per la presenza di noduli violacei ipercheratosici multipli a livello della gamba e del piede destro con vistoso linfedema, arrossamento e dolenzia, comparsi dopo prolungata terapia corticosteroidea a basse dosi per LES (almeno 10 anni, continuativamente). La diagnosi è stata fatta in base ai dati dell'esame istopatologico. La tipizzazione del sistema HLA della paziente ha evidenziato gli aplotipi HLA-A2-10, -B21-35, - Bw4-6, -Cw4 ed HLA-DR11-13 (alcuni dei quali sono noti predisporre al LES, ma non al SK).
Il primo caso di SK è stato descritto da Moritz Kaposi nel 1872 e sino agli anni '80 si trattava di patologia molto rara, mentre ultimamente i casi di malattia segnalati sono molto aumentati, favoriti dalla terapia immunosoppressiva nelle malattie autoimmuni e nei trapianti e dall'immunodepressione dell'AIDS. Nella patogenesi del SK è senza dubbio cruciale il ruolo del virus HHV-8 della famiglia degli herpesvirus (ritrovato nelle lesioni e nelle cellule circolanti di tutte le forme di SK), a prevalente trasmissione sessuale.
Per il medico generico e per lo specialista di medicina interna e di angiologia, è indispensabile tenere presente questa malattia, la cui diagnosi può sfuggire per la bassa incidenza nella popolazione generale e per la conseguente scarsa conoscenza di questo particolare tipo di neoplasia vascolare, le cui segnalazioni ultimamente sono in continua vorticosa crescita.

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