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Rivista di Medicina Interna


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Minerva Medica 2001 April;92(2):89-98

Copyright © 2001 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Neurofibromatosi (NF1) e neurolebbra: immunoreazione verso cellule di Schwann patologiche (Considerazioni fisiopatogenetiche)

Gerosa P. L., Spinelli M., Giussani G., Vai C., Fontana A., Canepari C.


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Obiettivo. Esaminati gli studi disponibili in Letteratura sull'immunoreazione nella neurofibromatosi (NF1), e nella neuropatia leprosa, si è cercato di evidenziare un parallelismo immunopatogenetico e le possibili conseguenti implicazioni terapeutiche di queste forme morbose, valutando in particolare le modificazioni sistemiche ed i fenomeni fibrotici locali che portano a scompaginamento e a danneggiamento di nervi nella NF1, o alla loro completa distruzione come può avvenire nella lebbra.
Metodi. A tal fine quattro neurofibromi plessiformi, un neurofibroma comune e un caso di neuropatia leprosa borderline (BT) sono stati studiati in particolare a livello istologico, istochimico ed immunoistochimico (cellule di Schwann e immunoglobuline).Risultati. In due neurofibromi plessiformi la reazione immunitaria è ben evidente, specie anticorpo-mediata con numerose IgG, mentre negli altri neurofibromi in altro stadio evolutivo e in stato di quiescenza, è scarsa con ridotta presenza di immunoglobuline. In tutti i neurofibromi sono presenti travate fibrose. Nel caso di neuropatia leprosa (BT), la reazione immunitaria è modesta, con presenza di immunoglobuline, e con un tronco nervoso già in trasformazione fibrotica.
Conclusioni. Poiché le cellule di Schwann patologiche sono sedi di reazioni immunitarie, a volte abnormi (anche con fenomeni autoimmuni), una sorveglianza non solo clinica ma anche bioumorale della Neuropatia leprosa, e della NF1, permetterebbe di modificare tali reazioni, in tempo utile, con l'utilizzo di sostanze immunomodulanti selettive. Inattivare la RNApolimerasi non solo del micobatterio della lebbra, ma anche del gene mutato della NF1, sarebbe una speranza per frenare l'attività e l'evolutività anche di questa malattia.

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