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CASI CLINICI  


Minerva Medica 2000 May-June;91(5-6):113-6

Copyright © 2000 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Moderate-dose intravenous immunoglobulin treatment of Job's syndrome. Case report

Bilora F., Petrobelli F., Boccioletti V., Pomerri F.


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La sindrome di Job (o sindrome da iper IgE) è una rara malattia genetica caratterizzata da eczema cuta-neo, ascessi «freddi» da piogeni, broncopolmoniti ed infezioni recidivanti dei seni mascellari oltre ad un aumento delle IgE plasmatiche. La terapia della s. di Job non è attualmente soddisfacente anche per la casistica limitata. L'obiettivo di questo lavoro è stato descrivere gli effetti della terapia con IgG vena in una donna di 37 anni affetta da polmoniti recidivanti ed aumento delle IgE. Abbiamo misurato le IgE seriche con test immuno-fluorimetrico e la chemiotassi dei neutrofili mediante migrazione in una camera di Boyden prima e dopo terapia con IgG vena. Mode-rate dosi di IgG vena hanno determinato la guarigione della broncopolmonite da S. aureo ed hanno migliorato sia i parametri bioumorali che citologici risultati alterati in questa sindrome. Le immunoglobuline endovena rappresentano un'utile terapia della broncopolmonite nella sindrome di Job.

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