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Rivista di Medicina Interna


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CASI CLINICI  


Minerva Medica 2000 March-April;91(3-4):73-82

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lingua: Italiano

Lipogranuloma sclerosante bilaterale delle regioni glutee con calcificazioni (Descrizione di un caso clinico e revisione della letteratura)

Iannello S., Greco M., Cavalleri A., Camuto M., Fagone S., Belfiore F.


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Riportiamo il caso clinico abbastanza raro caratterizzato da un esteso lipogranuloma sclerosante bilaterale con calcificazioni multiple delle regioni glutee, comparso da molti anni in una paziente anziana, venuta alla nostra osservazione per disturbi circolatori cerebrali. Le lesioni si presentavano come due placche, non dolenti, di consistenza duro-lignea e del diametro di circa 9-10 cm, ricoperte da cute iperpigmentata. Tale rara patologia viene discussa alla luce di una estesa rassegna della letteratura. Il termine di lipogranuloma sclerosante è stato coniato nel 1950 e definisce una malattia del tessuto adiposo, che per traumi o per ragioni sconosciute va incontro ad alterazioni di tipo degenerativo (che portano a rottura delle cellule adipose con liberazione di piccole goccioline di grasso a livello degli spazi intercellulari circostanti) e ad un processo reattivo sclerosante locale. La citosteatonecrosi ed il lipogranuloma sclerosante post-traumatici o secondari ad inoculazioni di materiale oleoso, che si osservano di frequente a livello delle mammelle nella donna e dei genitali nell'uomo, costituiscono un problema abbastanza conosciuto. Sono state anche riportate gravi forme (per fortuna rare) di lipogranuloma del grasso periorbitale in pazienti sottoposti a chirurgia endonasale. Più raramente, tale alterazione del tessuto adiposo sottocutaneo può essere spontanea o idiopatica o primitiva. Una forma particolare di lipogranulomatosi genetica diffusa è la malattia di Farber, che è stata descritta per la prima volta nel 1947. Con riferimento al nostro caso clinico, dobbiamo sottolineare nella nostra paziente l'assenza di traumi particolari che sembra indicare un lipogranuloma primitivo. La presenza di acuti dolori articolari diffusi responsivi ai cortisonici e la positività per auto-anticorpi anti-mitocondri sembrano in accordo con una precedente segnalazione di lipogranulomatosi sottocutanea multipla associata con una sindrome lupus-like. Sia per il lungo decorso che per l'assenza di sintomi acuti locali, si tratta di un'affezione benigna a prognosi favorevole, che tuttavia il medico deve conoscere.

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