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CASI CLINICI  


Minerva Medica 1999 Settembre;90(9):359-68

lingua: Italiano

La sindrome di Brugada (Una morte giovanile improvvisa preannunciata)

Cau C.


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Questa rassegna si occupa degli aspetti elementari clinici e genetici di una forma idiopatica di fibrillazione ventricolare scoperta recentemente e conosciuta come la sindrome di Brugada./I dati disponibili suggeriscono che la s. di Brugada è una malattia elettrica primaria che origina da una attività elettrofisiologica anormale nell'epicardio ventricolare destro. La diagnosi è basata sulla presenza di un sopraslivellamento del tratto S-T in sede anterosettale e di un blocco di branca destra./Nessuna disritmia o affezione cardiaca aritmogena può essere rilevata. I dati suggeriscono che la perdita del plateau del potenziale di azione nell'epicardio ventricolare destro ma non nell'endocardio è la causa del sopraslivellamento del segmento S-T visto nella s. di Brugada e che l'eterogeneità elettrica nell'epicardio ventricolare destro porta allo sviluppo di concentrazioni ventricolari premature e coppia che poi danno origine ad una tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare attraverso un meccanismo di rientro nella fase due. La s. di Brugada è una condizione ereditaria scoperta recentemente con una frequenza probabilmente sottostimata. Studi sistematici su famiglie hanno dimostrato un'ereditarietà autosomica dominante./Le caratteristiche anomalie elettrocardiografiche possono essere transitorie e possono essere evidenziate con dei tests di sensibilizzazione. L'unico trattamento efficace corrente è il defibrillatore cardiaco impiantabile programmato per prevenire una morte improvvisa da fibrillazione ventricolare ed è indicato in pazienti sintomatici e dovrebbe essere considerato in pazienti asintomatici nei quali una tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare sia inducibile attraverso studi elettrofisiologici.

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