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MINERVA MEDICA

Rivista di Medicina Interna


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Minerva Medica 1999 Marzo;90(3):59-72

lingua: Italiano

L'ipertensione polmonare nelle malattie reumatiche

Manganelli P., Salaffi F., Carotti M., Delsante G., Mozzani F.


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Nelle malattie reumatiche (MR) l'ipertensione polmonare (IP) può derivare sia dall'interessamento primitivo delle arterie polmonari (IP isolata) che dalla fibrosi interstiziale o da altre cause. L'IP è una importante causa di morbidità e di mortalità nella sclerosi sistemica in cui è più frequentemente isolata nella variante a sclerosi cutanea limitata e secondaria alla fibrosi interstiziale in quella diffusa. Nell'IP isolata il reperto istopatologico più frequente è quello di un'arteriopatia obliterativa. Tuttora discusso è il ruolo del vasospasmo ricorrente («fenomeno di Raynaud polmonare»). Nel lupus eritematoso sistemico l'IP, seppure rara, viene sempre più frequentemente riportata e può riconoscere molteplici fattori eziologici quali la vasocostrizione, la vasculite, la trombosi polmonare in situ o il tromboembolismo cronico ricorrente. L'IP può essere una severa e spesso fatale complicanza della malattia mista del tessuto connettivo e della dermato/polimiosite. L'IP può essere inoltre diagnosticata in pazienti con artrite reumatoide, sindrome di Sjögren primaria e sindrome primaria da anticorpi antifosfolipidi. L'ecocardiografia Doppler è l'indagine di scelta per la valutazione dell'IP essendo una tecnica noninvasiva e che consente determinazioni seriate della pressione arteriosa polmonare. La terapia dell'IP associata con le MR comprende l'impiego di corticosteroidi, immunosoppressori, calcio-antagonisti, ACE-inibitori, anticoagulanti, O2, prostaciclina o il suo analogo stabile, iloprost. Casi attentamente selezionati possono beneficiare del trapianto di singolo polmone o di cuore-polmone.

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