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MINERVA GINECOLOGICA

Rivista di Ostetricia e Ginecologia


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CASI CLINICI  


Minerva Ginecologica 2005 December;57(6):655-8

lingua: Italiano

Voluminose ovaie policistiche ectopiche nella sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Pellicano M., Penner I., Connola D., Di Iorio P., Sorrentino V., Pastore S. F., Sparice S., Gargano V., Masucci A., Stella N., Nappi C.


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In questo lavoro viene presentato il caso di una paziente di 20 anni affetta da amenorrea primaria con normale sviluppo dei caratteri sessuali, genitali esterni infantili e assenza di orifizio vaginale. I livelli sierici di gonadotropine, estrogeni, testosterone, 17OH-progesterone, prolattina e TSH sono risultati elevati, in associazione a bassi livelli di FT3 e FT4. L'esame citogenetico del cariotipo e l'ibridizzazione in situ con fluorescenza mostravano cariotipo 46,XX e la presenza del corpo di Barr.
Alla laparoscopia la paziente presentava assenza di vagina, tube apparentemente normali, aumentate di volume, con gonadi ectopiche multifollicolari e abbozzi uterini bilaterali simmetrici.
Venivano, inoltre, effettuate: radiografia dello scheletro, sonografia renale, pielografia intravenosa, ecografia pelvica, risonanza magnetica e flebografia pelvica, per dimostrare l'eventuale associazione tra anomalie genitourinarie e scheletriche.
L'esito delle indagini svolte consentiva di porre diagnosi di sindrome di Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, associata alla presenza di ovaie policistiche, ingrandite ed ectopiche in sede addominale.

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