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MINERVA ENDOCRINOLOGICA

Rivista sulle Malattie del Sistema Endocrino


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REVIEW  NEOPLASIE DELLA CORTECCIA SURRENALE


Minerva Endocrinoiogica 2009 Giugno;34(2):123-35

lingua: Inglese

Tumori adrenocorticali e neoplasia endocrina multipla - sindromi correlate

Haase M., Willenberg H. S.

Department of Endocrinology Diabetes and Rheumatology University Hospital Duesseldorf Duesseldorf, Germany


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Masse surrenali relativamente frequenti includono una moltitudine di diversi tipi di tumori: iperplasie uni- o bilaterali, adenomi ed i più rari carcinomi adrenocorticali. Con un significativo progresso nella comprensione dei loro pato-meccanismi molecolari alla base, e dall’analisi degli individui affetti e delle loro famiglie, un certo numero di patologie ereditarie e di sindromi tumorali sono state correlate alla tumorigenesi adrenocorticale. Queste sindromi e patologie includono il complesso di Carney, la sindrome di McCune-Albright, la neoplasia endocrina multipla di tipo 1, la poliposi familiare, l’iperplasia surrenale congenita, forme familiari di aldosteronismo primario, la sindrome di Beckwith-Wiedemann e la sindrome di Li-Fraumeni. La chiave del trattamento positivamente riuscito di queste sindromi è l’identificazione di pazienti con tumori surrenali nel contesto di patologie ereditarie, dal momento che le procedure diagnostiche, la terapia ed il follow-up possono differire in maniera significativa dal trattamento di tumori surrenali sporadici od isolati. Questa revisione esplora i difetti genetici alla base, la diagnosi e la terapia delle principali sindromi tumorali ereditarie associate a tumori genesi adrenocorticale.

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