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MINERVA ENDOCRINOLOGICA

Rivista sulle Malattie del Sistema Endocrino


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REVIEW  


Minerva Endocrinologica 2008 December;33(4):341-57

lingua: Inglese

Carcinoma anaplastico della tiroide: prevalenza, diagnosi e trattamento

Chiacchio S. 1, Lorenzoni A. 1, Boni G. 1, Rubello D. 2, Elisei R. 3, Mariani G. 1

1 Regional Center of Nuclear Medicine, University of Pisa Medical School, Pisa, Italy
2 Nuclear Medicine Service – PET Center, S. Maria della Misericordia Hospital, Rovigo, Italy
3 Department of Endocrinology and Metabolism University of Pisa, Pisa, Italy


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Il carcinoma anaplastico della tiroide (anaplastic thyroid cancer, ATC) è una raro tumore aggressivo originante dalle cellule follicolari della ghiandola tiroidea (come pure il carcinoma tiroideo ben differenziato [well differentiated thyroid cancer, WDTC]), ma le cellule dell’ATC non conservano alcuna delle caratteristiche biologiche delle cellule follicolari originarie, quali l’uptake dello iodio e la sintesi della tireoglobulina. La prognosi è pressoché sempre infausta. In questo articolo, gli Autori propongono una revisione dell’istopatologia, dell’epidemiologia, della presentazione clinica, della diagnosi e delle opzioni terapeutiche dell’ATC. L’incidenza dell’ATC presenta tipicamente un picco alla 6-7a decade di vita (età media alla diagnosi 55-65 anni), con il sesso femminile che rappresenta il 55-77% di tutti i pazienti. L’ATC rappresenta il 2-5% di tutti i tumori tiroidei, con un trend in diminuzione rispetto all’incidenza di WDTC. I quadri istologici dell’ATC includono tumori a cellule giganti, a cellule fusate e a cellule squamose; questi sottotipi, frequentemente, coesistono e non sono predittivi dell’outcome del paziente. L’immuno-istochimica per la tireoglobulina è solitamente negativa o debolmente positiva e alcuni casi sono negativi anche per la cheratina, soprattutto nelle aree composte da cellule fusate. L’ATC può insorgere de novo, ma nella maggior parte dei casi esso si sviluppa a partire da un pre-esistente WDTC, soprattutto nella forma del sottotipo follicolare. La maggior parte dei pazienti affetti da ATC lamenta sintomi da compressione locale, quali disfagia, disfonia, stridore e dispnea oltre a dolore cervicale; in oltre il 70% dei pazienti, il tumore infiltra i tessuti circostanti, quali il tessuto adiposo, la trachea, i muscoli, l’esofago e la laringe. Il decorso clinico rappresentato da una massa solida in rapida crescita, che è fissa alle strutture circostanti in un soggetto anziano è abbastanza suggestivo per ATC. La diagnosi può essere confermata da un esame citologico su aspirato con ago sottile, o in casi dubbi, da un esame istologico su biopsia percutanea. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica sono utili nel definire l’estensione locale della malattia e nell’identificare metastasi a distanza, come pure la PET con [18F]FDG. La tracheoscopia e l’esofagoscopia devono essere effettuate ogni due mesi, oppure quando i pazienti riferiscono la comparsa o il peggioramento di sintomi locali. La scintigrafia ossea dovrebbe essere inclusa nel follow-up dei pazienti con una sopravvivenza più lunga e che godono di relativa buona salute. A causa del suo comportamento aggressivo, il più recente American Joint Committee on Cancer Staging Manual ha classificato tutti gli ATC come tumori T4 e allo stadio IV, indipendentemente dalle caratteristiche della massa tumorale. Il trattamento dell’ATC non è stato standardizzato, poiché non è chiaro se la terapia sia efficace nel prolungare la sopravvivenza; la maggior parte dei pazienti muore entro sei mesi dalla diagnosi, soprattutto per asfissia causata dall’invasione locale da parte della neoplasia. Quando impiegate singolarmente, la chirurgia, la radioterapia, o la chemioterapia raramente risultano adeguate a ottenere un controllo della malattia, mentre la combinazione di questi trattamenti potrebbe migliorare il controllo locale. Il trattamento chirurgico della malattia localizzata offre la migliore chance di una sopravvivenza più lunga se il tumore è intratiroideo. Quando il tumore è extratiroideo, l’approccio chirurgico all’ATC è controverso. Alcuni risultati favorevoli sono stati recentemente pubblicati con lo sviluppo di nuovi agenti chemioterapici e la radioterapia iperfrazionata. La tracheostomia dovrebbe essere effettuata nei pazienti con imminente ostruzione delle vie aeree, quando la morte non è prossima a causa di altre localizzazioni della malattia, e se i pazienti non sono candidati alla resezione locale o al trattamento chemioradioterapico. La broncoscopia interventistica, con il laser Nd-YAG e l’impiego di stent nelle vie aeree, rappresenta un’alternativa alla chirurgia nei casi di ostruzione tracheale neoplastica inoperabile. La terapia genica è sotto valutazione. Sebbene molto raro, l’ATC è un tumore altamente aggressivo che appartiene alla famiglia dei tumori killer con un tempo di sopravvivenza mediana non superiore a 6-8 mesi. La chirurgia, la chemioterapia, e la radioterapia sono le strategie terapeutiche convenzionali messe in atto nel tentativo di migliorare la sopravvivenza. Purtroppo, molto spesso esse non sortiscono effetti clinici rilevanti, ma solo risultati palliativi. Nuove strategie terapeutiche basate su approcci molecolari sono, pertanto, auspigabili.

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