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MINERVA ENDOCRINOLOGICA

Rivista sulle Malattie del Sistema Endocrino


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CASI CLINICI  


Minerva Endocrinologica 2006 Dicembre;31(4):289-96

lingua: Inglese, Italiano

Un caso di poliendocrinopatia autoimmune tipo II complicato da osteoporosi grave

Bassotti G. 1, Di Sarra D. 1, Pietrobono D. 1, Schiaffini R. 2, Battocletti T. 1, D’Amico T. 1, Gargiulo P. 1

1 Department of Clinical Sciences Policlinico Umberto I La Sapienza University, Rome, Italy
2 Unit of Endocrinology Bambino Gesù Hospital, Rome, Italy


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In letteratura sono stati descritti molteplici casi di sindrome polighiandolare autoimmune tipo II nei quali il morbo di Addison si presenta associato a un quadro di insufficienza gonadica. Tale condizione clinica può determinare l’insorgenza di una grave osteoporosi postmenopausale per la ridotta produzione di steroidi sessuali. In questo lavoro viene presentato il caso di una paziente di 38 anni, che, nel 1988, si è rivolta alla nostra attenzione per la comparsa di una sintomatologia caratterizzata da profonda astenia, crampi, iperpigmentazione cutanea, nausea, vomito, dolore addominale, perdita di peso e ipotensione arteriosa. I dati biochimici erano caratteristici di un’insufficienza surrenalica di natura autoimmune. Tra il 1988 e il 1997 la paziente ha sviluppato, inoltre, una progressiva insufficienza di altre ghiandole endocrine, delineandosi, così, un quadro caratteristico di sindrome polighiandolare autoimmune di tipo II. Tale condizione clinica è stata, inoltre, complicata dalla comparsa, nel 1998, di un grave stato di osteoporosi, migliorato dopo terapia con deidroepiandrosterone. La nostra ipotesi è che l’immediata riduzione della densità minerale ossea sia dovuta alla perdita dell’effetto protettivo esercitato dagli androgeni corticosurrenalici nei confronti dell’osteoporosi postmenopausale. Questi, infatti, agirebbero direttamente sul tessuto osseo, indipendentemente dalla conversione estrogenica periferica, così da produrre un effetto stimolante sulla formazione dell’osso. Un nuovo approccio terapeutico, in caso di osteoporosi, è, infatti, oggi rappresentato dalla terapia sostitutiva con DHEA in donne con bassi livelli di ormoni androgeni corticosurrenalici.

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