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MINERVA ENDOCRINOLOGICA

Rivista sulle Malattie del Sistema Endocrino


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CASI CLINICI  


Minerva Endocrinologica 2004 Giugno;29(2):71-6

lingua: Italiano

Una rara sindrome ipertiroidea

Artuso V., Roiter I.


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La sindrome esoftalmo, mixedema, acropachia (EMA) è una sindrome extratiroidea molto rara, che interessa l'1% dei pazienti affetti da complicanze extratiroidee della malattia di Graves. Il rapporto femmine/maschi di 3,4:1 rende ancora più raro il caso riportato. Il paziente, cinquantaduenne, presentava una severa oftalmopatia associata a mixedema pretibiale simmetrico, acropachia con artralgie. La triade si era manifestata dopo vari trattamenti per l'oftalmopatia, tra cui la tiroidectomia totale, la terapia retrobulbare con steroide e la radioterapia. Il paziente era in trattamento sostitutivo con L-tiroxina 100 microgrammi al giorno ed era eutiroideo. La comparsa delle tipiche lesioni dell'acropachia ‹ ippocratismo digitale e aumento dei tessuti molli delle dita con edema ‹ è coincisa con il rapido aggravamento dell'oftalmopatia. Questo caso conferma i dati della letteratura. Infatti dimostra la sequenza cronologica della presentazione delle manifestazioni extratiroidee della malattia tiroidea autoimmune: prima la disfunzione tiroidea, poi l'oftalmopatia, successivamente la dermopatia e, infine, l'acropachia. L'acro-pachia tiroidea si distingue dalle osteoartropatie da malattie polmonari e paraneoplastiche per la contemporanea presenza dell'oftalmopatia e della dermopatia (EMA) e, alla radiografia, per una diversa proliferazione sottoperiostea. La terapia steroidea tradizionale ha migliorato l'oftalmopatia, il mixedema pretibiale e l'acropachia. Il miglioramento ottenuto è stato rapido per l'esoftalmo e il mixedema, più lento ma della stessa importanza per l'acropachia. In conclusione, l'acropachia è la manifestazione tardiva della sindrome EMA e indica, solitamente, un grave peggioramento dell'oftalmopatia. La terapia steroidea convenzionale si è dimostrata, in questo caso, efficace nel controllare la sindrome.

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