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MINERVA ENDOCRINOLOGICA

Rivista sulle Malattie del Sistema Endocrino


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  L'IPERPARATIROIDISMO, IMAGING PREOPERATORIO E TRATTAMENTO CHIRURGICO: TECNICHE A CONFRONTO


Minerva Endocrinologica 2001 March;26(1):23-30

Copyright © 2001 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Il carcinoma delle paratiroidi (Strategie terapeutiche derivate da 20 anni di esperienza)

Pelizzo M. R., Piotto A., Bergamasco A., Rubello D., Casara D.


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Obiettivo. Il carcinoma delle paratiroidi è un tumore endocrino raro, la cui diagnosi può rivelarsi difficile anche per anatomopatologi esperti.
Metodi. Questa indagine retrospettiva è stata condotta su tutti i casi di patologia paratiroidea giunti alla nostra osservazione dal gennaio 1980 all'ottobre 2000: è stata posta diagnosi di carcinoma paratiroideo in 17 (3,59%) su 478 pazienti trattati per iperparatiroidismo; ne descriveremo la presentazione clinica, il trattamento e i risultati ottenuti. Si tratta di 9 donne e 8 uomini, con un rapporto femmine/maschi pari a 1,14 ed una età media alla diagnosi di 56,9 anni (range 30-83). Tutti i pazienti tranne uno, unico caso non secernente, presentavano ipercalcemia, e ben 10 pazienti presentavano valori calcemici superiori a 3 mmol/L. La sintomatologia di esordio è consistita in: nefrolitiasi in 10 casi, osteoporosi in 4 (3 dei quali in sindrome uremica), sintomi gastrointestinali (gastrite) in 1, massa palpabile cervicale in 1 ed infine paralisi ricorrenziale in un caso affetto da IPT familiare. Per la localizzazione preoperatoria sono state utilizzate più tecniche di imaging: l'ecografia del collo ad alta risoluzione, eseguita in tutti i 17 pazienti, è risultata positiva in 15 casi; la scintigrafia (99mTcO4/201Tl o 99mTcO4/MIBI), eseguita in 16 pazienti, è risultata positiva in 14; la TAC, eseguita in 7 pazienti, è risultata positiva in 6. Tre pazienti hanno sostenuto altrove il primo intervento chirurgico e si sono presentati alla nostra attenzione per il reintervento. La chirurgia iniziale è stata limitata alla semplice paratiroidectomia in 4 casi; la paratiroidectomia è stata estesa a tutte le ghiandole nei 3 pazienti in sindrome uremica e almeno al lobo tiroideo omolaterale in 7 casi. Tre pazienti sono stati sottoposti a paratiroidectomia allargata ''en bloc'' alle strutture limitrofe e in due di questi è stata inoltre aggiunta la dissezione linfonodale ricorrenziale. Al primo intervento non si è mai dimostrato coinvolgimento linfonodale. Le dimensioni del tumore variavano da 1 a 6,7 cm; abbiamo trovato segni di invasività delle strutture limitrofe in 3 pazienti.
Risultati. La diagnosi di carcinoma delle paratiroidi è stata correttamente formulata al primo intervento in 14 casi, (in 10 dei quali risultava già sospetto l'esame istologico estemporaneo), mentre era stata di benignità in 3 pazienti. I valori ematici di calcio, fosforo e PTH si sono normalizzati dopo il primo intervento in 13 pazienti. In 2 casi tali valori si sono ridotti, ma non normalizzati. Hanno sviluppato una recidiva 2 pazienti, rispettivamente dopo 5 e 175 mesi dal primo l'intervento. Nei 4 pazienti con persistenza/recidiva sono stati eseguiti complessivamente 10 reinterventi (da un minimo di 1 ad un massimo di 4). La recidiva presentava aspetti di invasività locale in un caso e la persistenza era sostenuta da una micro-inseminazione della loggia e dei muscoli pretiroidei in altri due. Al reintervento, solo in un caso alla recidiva locale si associavano metastasi linfonodali. Due pazienti sono stati sottoposti a radioterapia dopo l'intervento e uno a chemioterapia. All'ultimo controllo (ottobre 2000), 14 pazienti risultavano vivi e liberi da malattia (82,25%). Due presentavano una modesta ipercalcemia persistente (con valori compresi fra 2,65 e 2,80 mmol/L), ma senza localizzazione macroscopica di malattia (11,76%). Un solo paziente è deceduto (5,88%) (dopo 1 anno dal primo intervento e 7 mesi dall'ultimo). Il decesso è stato determinato dall'ipercalcemia incontrollabile sostenuta da una metastatizzazione diffusa alle ossa ed ai polmoni. La sopravvivenza calcolata a 5 e 10 anni è del 94,12%.
Conclusioni. In conclusione, elevati valori ematici di calcio e PTH, massa palpabile al collo, paralisi ricorrenziale, aspetti di invasività locale devono mettere in allerta il chirurgo e indirizzarlo verso atti operatori che comprendano una resezione della paratiroide ''en bloc'' con le strutture limitrofe, sebbene non vi siano prove che una maggiore estensione chirurgica sia correlata con una prognosi più favorevole. Dal momento che le recidive sono per la maggior parte funzionanti, il monitoraggio dei livelli di calcemia e PTH costituisce un utile marker che precede la loro dimostrazione macroscopica.

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