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MINERVA CHIRURGICA

Rivista di Chirurgia


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CASI CLINICI  


Minerva Chirurgica 2008 June;63(3):241-7

lingua: Inglese

Deficit di alfa-1-Antitripsina (Siiyama) come indicazione a trapianto di polmone: corretto timing operatorio

Shindo G. 1, Endo T. 1, Onda M. 1, Hiroi M. 2, Tsutae W. 3

1 Cardiothoracic Department Meditopia Numazu Medical Clinic Numazu City, Japan
2 Department of Internal Medicine Ohmori Hospital Medical Center Toho University, Tokyo, Japan
3 Department of Molecular Biology Kishimoto Medical Insutitute, Sapporo, Japan


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Gli autori riportano un nuovo caso familiare di deficit di alfa-1-antitripsina (AAT) con grave enfisema polmonare ed emottisi. Sono state studiate una donna di 56 anni, probanda, moglie di un contadino e sua sorella con un valore sierico di AAT molto ridotto. L’analisi della mutazione del gene AAT è stata effettuata utilizzando la polymerase chain reaction (PCR) allele-specifica seguita dal sequenziamento diretto. La probanda e la sua sorella più giovane sono risultate essere omozigoti per PISiiyama. Sebbene fosse stata intrapresa l’ossigeno-terapia domiciliare oltre alla terapia medica precedentemente impostata con broncodilatatori e farmaci cardiovascolari, il tasso di peggioramento del volume espiratorio forzato in un secondo (FEV1) della probanda è stato rapidamente progressivo. È stata, quindi, posta indicazione a trapianto di polmone. L’analisi clinica dei casi giapponesi riportati in Letteratura dimostra che il tasso di peggioramento del FEV1 è uno dei fattori prognostici più attendibili per identificare il corretto timing per l’intervento chirurgico. Il trapianto di polmone è una delle attuali terapie più efficaci per migliorare la qualità di vita di pazienti gravemente compromessi.

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