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MINERVA CHIRURGICA

Rivista di Chirurgia


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REVIEW  NEOPLASIE DEL PANCREAS


Minerva Chirurgica 2004 April;59(2):185-208

lingua: Inglese, Italiano

I tumori cistici del pancreas

Salvia R., Festa L., Butturini G., Tonsi A., Sartori N., Biasutti C., Capelli P., Pederzoli P.


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I tumori cistici del pancreas, sicuramente, rappresentano una quota minoritaria della patologia neoplastica pancreatica ma il numero di segnalazioni riportato in letteratura è andato aumentando esponenzialmente negli anni.
La prima descrizione risale al 1830, mentre i primi tentativi di classificazione sono più recenti e risalgono al 1978 quando Compagno e Oertel per primi identificarono e classificarono 2 distinte popolazioni, quella affetta da tumore cistico a cellule ricche di glicogeno (il cistodenoma sieroso), sostanzialmente benigno, e quella affetta da tumore cistico con epitelio producente mucina, a potenziale malignità.
L'attuale classificazione dell'OMS dei tumori esocrini del pancreas risale al 1996 ed è fondata sulle caratteristiche istologiche della parete con particolare riferimento all'epitelio di rivestimento che rappresenta l'elemento principale nella diagnostica differenziale con le lesioni cistiche non neoplastiche del pancreas.
Il corretto inquadramento nosologico è particolarmente importante perché condiziona la scelta terapeutica di questo eterogeneo gruppo di neoplasie che, grazie alle conoscenze fino a oggi acquisite, non sempre richiede l'intervento chirurgico.
Nell'iter diagnostico la clinica assume uno scarso ruolo, spesso è silente e, anche quando è presente, può orientare verso l'organo ma mai verso una patologia cistica. È principalmente all'imaging e al suo sviluppo tecnologico che dobbiamo la possibilità, non solamente di distinguere le lesioni cistiche da quelle solide, ma soprattutto, di vedere le caratteristiche delle lesioni dando loro un nome che, con ragionevole certezza, fino a 20 anni fa, solo il patologo poteva dare.
Di scarso ausilio sono altre procedure, quali, ad esempio, l'ago-aspirato; il dosaggio dei marker nel liquido intracistico, a causa dell'amplissimo range, non è significativo e la parete della cisti può presentare diversi gradi di displasia e delle aree di disepitelizzazione, che rendono necessario fornire all'anatomo-patologo l'intera lesione.
Ai fini diagnostici è, inoltre, necessaria una stretta collaborazione tra il chirurgo, l'anatomo-patologo, il radiologo e l'endoscopista, infatti, solo valutando complessivamente l'età, il sesso, la storia clinica, la localizzazione della neoformazione oltre alle caratteristiche radiologiche, è possibile raggiungere una corretta diagnosi, evitando di trattare, come anche descritto in letteratura, una neoplasia come una lesione benigna, o peggio ancora, come una lesione infiammatoria.
Fatti salvi i casi di inoperabilità per condizioni cliniche generali o non resecabilità per diffusione di malattia, il trattamento sarà differenziato in relazione alla diagnosi.
I tumori cistici del pancreas rappresentano quindi un eterogeneo gruppo di neoplasie che pongono il problema della diagnosi differenziale tra le diverse forme di patologie pancreatiche cistiche tumorali e infiammatorie.
Per un corretto approccio terapeutico, è necessario che il sospetto diagnostico si spinga oltre a quello generico di lesione cistica, il che ci obbliga a un approccio multi-specialistico di queste lesioni.
Nonostante l'applicazione di un corretto iter diagnostico, spesso permangono perplessità circa la natura della lesione cistica e, data la notevole variabilità di comportamento, l'intervento chirurgico assume un ruolo diagnostico oltre che terapeutico.
È centrale il ruolo terapeutico della chirurgia, quando possibile demolitiva, che può rappresentare anche la completa guarigione dalla malattia.
Occorre sottolineare che a spingere il chirurgo all'intervento è anche l'assenza di risultati, al momento, di chemio e radioterapia.
I tumori intraduttali rappresentano un capitolo di recente introduzione ma di grande importanza epidemiologica nel mondo delle neoplasie cistiche, sono cruciali la valutazione intraoperatoria della trancia di sezione e la consapevolezza che la cura della malattia può richiedere anche l'intervento di pancreasectomia totale.
Con l'aumentare delle conoscenze sul comportamento biologico di questi tumori è mutato l'atteggiamento terapeutico, da una chirurgia demolitiva tout court all'osservazione per i tumori cistici sierosi asintomatici e si sta discutendo se è proponibile il follow-up anche nei piccoli tumori intraduttali che coinvolgono i dotti di II ordine, in pazienti a rischio operatorio aumentato.
Anche i tumori papillari cistici potrebbero beneficiare di un follow-up anche se sembra poco prudente lasciare grosse neoplasie in pazienti giovani senza la sicurezza della diagnosi e con troppi pochi studi in merito.

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