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MINERVA CHIRURGICA

Rivista di Chirurgia


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CASI CLINICI  


Minerva Chirurgica 2003 February;58(1):101-4

Copyright © 2003 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Acute abdomen in a 15-year-old patient with Peutz-Jeghers syndrome. Surgical approach

Caronna R., Catinelli S., Di Martino M., Prezioso G., Scozzafava S., Sassayannis P. G., Sinibaldi G., Chirletti P.


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La storia naturale della sindrome di Peutz-Jeghers (PJS), è caratterizzata da complicazioni gastrointestinali (occlusione, invaginazione e sanguinamento), che sono sovente la prima manifestazione clinica della malattia nei soggetti giovani. La terapia chirurgica consiste nel trattare le complicanze, nell'esplorare l'intestino e nel rimuovere tutti i polipi per prevenire ulteriori interventi chirurgici a distanza ravvicinata. Pertanto, sia l'approccio laparotomico che la laparoscopia sono stati proposti specialmente nei soggetti giovani. Una paziente di 15 anni è stata ricoverata per coliche addominali. All'età di 5 anni era stata diagnosticata una PJS. Al momento del ricovero, la paziente è stata sottoposta a colonscopia e esofagogastroduodenoscopia in urgenza, entrambe risultate negative. Dopo 24 ore, si è sviluppata una peritonite. In base alla storia clinica della paziente, abbiamo rinunciato all'approccio laparoscopico proposto al momento del ricovero, a favore dell'approccio laparotomico. La laparotomia ha evidenziato una estesa invaginazione digiuno-ileale, che ha causato un danno ischemico irreversibile all'intestino. Abbiamo resecato 130 cm di ileo e confezionato un anastomosi ileocecale termino-terminale. Una palpazione meticolosa e la transilluminazione dell'intestino rimanente non hanno evidenziato la presenza di altri polipi.
In pazienti giovani, con addome acuto, e con PJS provata o sospetta, la laparotomia anziché la laparoscopia è un'occasione unica per esplorare accuratamente l'intestino rimanente, sia manualmente che endoscopicamente quando possibile.

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