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MINERVA CARDIOANGIOLOGICA

Rivista sulle Malattie del Cuore e dei Vasi


Official Journal of the Italian Society of Angiology and Vascular Pathology
Indexed/Abstracted in: EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
Impact Factor 0,695


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CASI CLINICI  


Minerva Cardioangiologica 2000 October;48(10):323-8

Copyright © 2000 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese, Italiano

Anemia, osteogenesis imperfecta, valvulopatie (Ruolo dell’epoetina-a nell’ottimizzazione preoperatoria dell’ematocrito in pazienti a rischio elevato di sanguinamento)

Podestà A., Crivellari R., Dottori V., Parodi E., Passerone G.


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Si riporta il caso di un paziente, affetto da osteogenesis imperfecta, sottoposto ad intervento di sostituzione valvolare mitralica. L'osteogenesis imperfecta è un difetto ereditario del tessuto connettivo, caratterizzato da fragilità ossea, spesso associata a colorito blu delle sclere, a perdita dell'udito e ad anomalie della dentizione. L'osteogenesis imperfecta è compresa in un gruppo di patologie ereditarie che comprendono la sindrome di Ehlers-Danlos, la sindrome di Huler, lo pseudoxanthoma elasticum e la sindrome di Marfan. Nella casistica internazionale non sono numerosi i casi di pazienti affetti da osteogenesis imperfecta, sottoposti ad intervento cardiochirurgico per la patologia valvolare causata da tale connettivopatia. Il paziente, oltre ad un'anamnesi familiare positiva per osteogenesis imperfecta, presentava un'importante anemia che è stata trattata con epoetina-a e solfato ferroso per 3 settimane prima dell'intervento. Buona è stata la risposta all'epoetina-a in associazione a solfato ferroso, ma per la rottura della parete posteriore del ventricolo sinistro, immediatamente di sotto al solco atrio ventricolare, non riparabile chirurgicamente, il paziente giungeva all'exitus in XII ora postoperatoria. Il trattamento con epoetina-a può risultare utile allorquando, tra le complicanze postoperatorie, si presenti il problema del sanguinamento ed in tutti i pazienti con quadri di anemia basale di varia origine.

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