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MINERVA ANESTESIOLOGICA

Rivista di Anestesia, Rianimazione, Terapia Antalgica e Terapia Intensiva


Official Journal of the Italian Society of Anesthesiology, Analgesia, Resuscitation and Intensive Care
Indexed/Abstracted in: Current Contents/Clinical Medicine, EMBASE, PubMed/MEDLINE, Science Citation Index Expanded (SciSearch), Scopus
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ARTICOLI ORIGINALI  ANESTESIA


Minerva Anestesiologica 2000 November;66(11):799-806

Copyright © 2009 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Considerazioni anestesiologiche nella sindrome di Cornelia de Lange

Moschini V., Ambrosini M. T., Sofi G.

Azienda Ospedaliera Istituti Clinici di Perfezionamento - Milano Servizio di Anestesia e Rianimazione


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Obiettivo. Studio retrospettivo su pazienti pediatrici affetti da sindrome di Cornelia de Lange sottoposti ad intervento chirurgico di varia natura, allo scopo di valutare criticamente le problematiche anestesiologiche della sindrome.
Metodi. Sono stati valutati 42 pazienti sottoposti nel periodo gennaio 1997 - dicembre 1998 ad interventi diagnostici (esofagogastroscopia, visita oculistica) o terapeutici (bonifica dentaria, correzione di reflusso esofageo, intervento per labiopalatoschisi). La tecnica anestesiologica è risultata analoga in tutti i casi, praticata da due degli anestesisti coautori.
Risultati. Non si sono verificate difficoltà o inconvenienti diversi rispetto a pazienti dello stesso range di età, né squilibri particolari intraoperatori. In un solo caso, per difficoltà di intubazione (Cormack e Lehane III), si è dovuto far ricorso al laringoscopio a lama articolata di McCoy.
Conclusioni. Il collo corto, il palato ogivale, la palatoschisi, la micrognazia, le anomalie genito-urinarie e dell’apparato gastroenterico, con tendenza al reflusso gastroesofageo, costituiscono elementi di particolare attenzione nella gestione perioperatoria di questi pazienti, così come la possibilità, nel 15% dei casi, di difetti cardiaci congeniti. Un’accurata valutazione preoperatoria e un’attenta gestione perioperatoria riducono, peraltro, le complicanze anestesiologiche nella sindrome di Cornelia de Lange alla stessa percentuale che in pazienti normali.

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