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GAZZETTA MEDICA ITALIANA ARCHIVIO PER LE SCIENZE MEDICHE

Rivista di Medicina Interna e Farmacologia


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CASI CLINICI  


Gazzetta Medica Italiana Archivio per le Scienze Mediche 2013 Gennaio-Febbraio;172(1-2):109-16

lingua: Italiano, Inglese

L’anasarca come manifestazione di esordio di un tumore neuroendocrino occulto: case report

Zagari D. 1, Zinnarello C. 2, Di Bartolo C. E. 3, Puntorieri E. 4, Leonardi V. 5, Mileto G. 3

1 Unit of Coronary Intensive Therapy, Department of Internal Medicine and, Clinical Pharmacology, Policlinico Universitario G. Martino, Messina, Italy;
2 Unit of Respiratory Diseases, Department of Cardiovascular and Thoracic Diseases, Policlinico Universitario G. Martino, Messina, Italy;
3 Unit of Internal and Gastrointestinal Medicine, Department of Internal Medicine, Policlinico Universitario G. Martino, Messina, Italy;
4 Unit of Nephrology and Dialysis, Department of Internal Medicine, Policlinico Universitario G. Martino, Messina, Italy;
5 Unit of Psychiatry, Department of Neurosciences, Psychiatric and Anesthesiological Sciences, Policlinico Universitario G. Martino, Messina, Italy


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L’anasarca è caratterizzato da edemi generalizzati spesso associati a versamenti nelle grandi cavità sierose. La patogenesi è riconducibile ad un’alterazione dei meccanismi fisiopatologici (pressione idrostatica/pressione oncotica) che regolano la compartimentalizzazione intra- ed extravascolare dei liquidi corporei. Un aumento della pressione idrostatica (cardiopatie – nefropatie) o una diminuzione della pressione oncotica per ipoprotidemia da deficit di sintesi proteica o da protidodispersione, portano all’insorgenza di edema e anasarca.
Una grave protidodispersione può verificarsi in corso di enteropatia proteinodisperdente (PLE), caratterizzata dall’eccessiva perdita di proteine plasmatiche dal tubo digerente: essa va presa in considerazione nei casi di grave ipoprotidemia non imputabile a malnutrizione, epatopatie, nefropatie, ustioni. La diagnosi si basa sulla clearance dell’α1-antitripsina fecale (α1-AT) e su indagini endoscopiche, istologiche, radiologiche, radioisotopiche.
La PLE può essere primitiva o secondaria a scompenso cardiaco Dx (RHF) o a tumori neuroendocrini (NET), famiglia eterogenea di tumori ubiquitari, spesso a sede primitiva occulta, secernenti o non secernenti, caratterizzati dalla capacità di sintetizzare precursori o frammenti attivi o inattivi di amine o ormoni peptidici. Queste sostanze, numerose e spesso non ben identificabili e/o dosabili, possono indurre fibrosi retro-peritoneale e dei linfatici intestinali e quindi PLE; ma possono anche indurre fibrosi endocardica e valvolare Dx e scompenso cardiaco destro che rappresenta la causa principale di morte nei pazienti con cardiopatia da NET. L’insorgenza in corso di NET di una PLE, può essere conseguenza dell’azione dei fattori umorali secreti dal tumore sui linfatici intestinali, o dello scompenso Dx indotto dal NET. Si riporta un caso di NET a sede primitiva occulta, esordito con grave anasarca.

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