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GAZZETTA MEDICA ITALIANA ARCHIVIO PER LE SCIENZE MEDICHE

Rivista di Medicina Interna e Farmacologia


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Gazzetta Medica Italiana Archivio per le Scienze Mediche 2002 April;161(2):77-81

lingua: Italiano

La Sindrome di Kinsbourne. La malattia degli occhi danzanti

Cau C. 1, Martinoli C. 2, Scotti E. 1, Rosati E. 1, Coriddi F. 1, Bottone A. 1

1 IV Medicina, Azienda Ospedaliera S. Giovanni Addolorata - Roma;
2 DEA, Azienda Ospedaliera S. Giovanni Addolorata - Roma


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Gli Autori, in questa rassegna, illustrano sinteticamente i dati storici, clinici, eziopatogenetici, anatomici e terapeutici di una sindrome alquanto complessa dal punto di vista patogenetico, denominata «Sindrome di Kinsbourne».
Questa sindrome è stata codificata per la prima volta da Kinsbourne nel 1962 che lui definì «Encefalopatia mioclonica dell’infanzia».
L’etiologia è ignota, tuttavia sono state formulate delle ipotesi sia per le forme idiopatiche che secondarie: l’ipotesi più suggestiva è, attualmente, quella immunologica-infettiva.
La sindrome di Kinsbourne od opsoclono-mioclono dell’infanzia è una patologia poco comune, con esordio acuto o subacuto, caratterizzata da opsoclono, polimioclonie dei muscoli striati, atassia cerebellare e può essere accompagnata da infezioni delle alte vie respiratorie e dell’apparato gastro-enterico.
Questa malattia è di più frequente riscontro nei bambini (generalmente di età inferiore ai 3 anni) e si associa spesso al neuroblastoma.
La diagnosi differenziale deve essere sempre confrontata con altre condizioni che presentino forme miocloniche-atassiche che possano simulare la sindrome di Kinsbourne.
I risultati terapeutici con immunoglobuline e corticoterapia (ACTH o corticoidi) hanno mostrato benefici solo in alcuni pazienti, inoltre le recidive e le complicanze cerebrali (disartria ed alterazioni mentali) sono frequenti.
È importante riconoscere tempestivamente questa sindrome per evitare le implicazioni della malattia sottostante e per la prognosi.

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