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GAZZETTA MEDICA ITALIANA ARCHIVIO PER LE SCIENZE MEDICHE

Rivista di Medicina Interna e Farmacologia


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Gazzetta Medica Italiana Archivio per le Scienze Mediche 2000 October;159(5):159-63

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lingua: Italiano

La sindrome di Marshall. Una nuova febbre periodica

Cau C.

DEA - dell’Azienda ospedaliera S. Giovanni Addolorata - Roma


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Una sindrome di febbre periodica è stata recentemente identificata da Marshall in 12 bambini osservati presso due centri ospedalieri importanti. L’acronimo coniato per descrivere la sindrone è PFAPA (febbre, aftosi, stomatite, faringite, ed adenite cervicale). Le crisi sono caratterizzate da un esordio improvviso di febbre, brividi, aftosi, stomatite, faringite, cefalea ed adenopatia cervicale che recidivano ogni quattro sei settimane per diversi anni. Questi episodi parossistici si risolvono spontaneamente nel corso di quattro cinque giorni. Le uniche alterazioni di laboratorio sono rappresentate da un aumento della Ves e da una lieve leucocitosi. I bambini affetti crescono normalmente. In alcuni bambini la sindrome si risolve a breve termine, mentre in altri persiste per diversi anni senza però dare complicanze. Altre sindromi caratterizzate da febbre ricorrente sono state descritte e confrontate con la PFAPA: la febbre mediterranea familiare, la sindrome da iperimmunoglobulinemia da IgD, la malattia di Behçet, l’angioedema ereditario, la neutropenia ciclica, la febbre familiare irlandese. Le crisi possono abortire in seguito ad una breve terapia cortisonica con prednisone ma non rispondono ai farmaci infiammatori non steroidei. L’acetaminofene, gli antibiotici portano un modesto beneficio terapeutico. Nel 1992 fu suggerito che la cimetidina rappresentava un trattamento profilattico nella PFAPA, dimostrava di essere altamente efficace nel prevenire gli accessi in alcuni pazienti. Non si sa comunque a tutt’oggi perché in alcuni casi quando s’interrompe la somministrazione della cimetidina la sindrome PFAPA non recidiva. Forse una modifica permanente nel sistema immune di questi pazienti si può verificare dopo una somministrazione di sei otto mesi di cimetidina. Un’altra possibilità è che ci sia una remissione spontanea.

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