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MINERVA GASTROENTEROLOGICA E DIETOLOGICA

Rivista di Gastroenterologia, Nutrizione e Dietetica


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REVIEW  PICCOLO INTESTINO E COLON: LE NOVITÀ


Minerva Gastroenterologica e Dietologica 2010 Marzo;56(1):71-80

lingua: Inglese

La sindrome di Budd-Chiari. Presenta-zione degli aspetti clinici ed epidemiologici

Jayanthi V. 1, Udayakumar N. 2

1 Department of Gastroenterology, Stanley Medical College, Chennai, India;
2 Department of Internal Medicine, University of Cincinnati College of Medicine Cincinnati, OH, USA


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La sindrome di Budd-Chiari (Budd-Chiari Syndrome, BCS) è un rara causa di ipertensione portale. Le variazioni geografiche si verificano, in particolare nella presentazione clinica, laddove sussistono chiare differenze tra l’Asia del Sud e dell’Ovest. Le forme idiopatiche sono comuni nel Sud Asia mentre i disordini di ipercoaugulazione sono cause comuni di BCS nell’Ovest dell’Asia. Il sito di trombosi differisce: nei pazienti provenienti dal Sud Asia si presenta come ostruzione combinata delle vene epatiche e della vena cava inferiore, in contrasto con la presenza di ostruzioni isolate delle vene epatiche, più comune nei pazienti dell’Ovest. Gli studi con Doppler ad ultrasuoni confermano la diagnosi nella maggioranza dei casi. Gli interventi precoci radiologicamente guidati che comprendono TIPS possono risolvere la maggioranza delle forme idiopatiche. Le forme pro-trombotiche vengono trattate con una terapia a lungo termine a base di anti-coaugulanti. La chirurgia è riservata a pochi e selezionati pazienti con lunghi segmenti ostruiti. Il trapianto di fegato è indicato nei pazienti con uno stato clinico funzionale sempre più grave e non responsivo alla terapia medica e/o interventistica.

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